Гностические расстройства возникают при нарушении: 🕮 3.1. Сенсорные и гностические зрительные расстройства, Раздел 3. Основные нейропсихологические симптомы и синдромы, Часть II. Основы нейропсихологии. Основы клинической психологии. Репина Н. В. Страница 26. Читать онлайн, Скачать

Автор: | 07.04.2021
виды, симптомы, лечение. Сенсорные и гностические расстройства

Неврологические заболевания в последнее время встречаются все чаще и чаще. Это обусловлено старением нации, частыми травмами головы. Особое место среди неврологической патологии занимают сенсорные и гностические расстройства.

Содержание

Что понимается под данными расстройствами?

Нарушения сенсорной и гностической функции представляют собой сбой в распознавании в головном мозге или периферических нервных окончаниях определенных раздражителей или предметов. Это происходит за счет неправильно построенных нейронных связей в головном мозге или при наличии препятствия, не дающего нервным импульсам проникнуть в него. Если подобное нарушение наблюдается в коре головного мозга, то такое нарушение называют вторичным и относят к гностическим (так как в ней, а также еще в некоторых мозговых структурах происходит обработка всей информации, поступающей от периферических нейронов).

сенсорные расстройства

Если же вначале поражаются периферические нервные окончания или проводящие пути, то в данном случае имеют место расстройства сенсорного синтеза (так как в основном страдает афферентная ветвь спинномозгового нерва, и правильно создать электрический импульс становится непосильной задачей). Так как кора мозга и периферические нервные окончания могут осуществлять свою функцию только сообща, расстройства рассматриваются единым блоком.

Разница между поражениями центрального и периферического звена

Расстройства центрального генеза, как видно из названия, проявляются при поражении головного мозга – центра обработки всей поступающей информации. Мозговая ткань крайне чувствительна к воздействию различных факторов, из-за чего гностические расстройства преобладают по степени тяжести. Так как обычно в патологический процесс вовлекаются все ее структуры, может развиться и нарушение психики. В данном случае имеют место расстройства психосенсорные. Сенсорные расстройства являются причиной поражения периферического звена нервной системы – рецепторов, а также непосредственно стволов черепных нервов. Они развиваются значительно чаще и обычно не требуют лечения (исключение – нейропатии).

Сочетанные расстройства чаще всего носят смешанный характер. Их причиной обычно является интоксикация психотропными соединениями (не обязательно наркотиками и алкоголем) или системные заболевания нервной системы.

Виды сенсорных систем человеческого организма

Основная функция, возлагающаяся на органы чувств – восприятие поступающих извне раздражителей. Для того чтобы адаптироваться к окружающей среде, природой было задумано создание специальных структур, предназначенных для восприятия всей поступающей извне информации.

расстройства сенсорного синтеза

Из-за того, что все импульсы различны по своей структуре и природе, выделяют пять групп сенсорных систем – зрение, слух, обоняние, осязание, вкус. Каждая из них строго специфична, имеет свои органы восприятия, свои центры в коре мозга, отвечающие за обработку поступающей информации.

Каждая из этих систем имеет собственные рецепторы, расположенные в определенном месте (не считая кожи, на которой рецепторы располагаются на всей ее поверхности). Рецепторы различаются как по своему строению, так и по типу воздействия на них.

Нарушения восприятия поступающих раздражителей строго специфичны для каждой системы, и именно поэтому следует разобрать каждую из них.

Зрительная агнозия

Нарушения зрения обычно проявляются нечетким видением предметов, расплывчатостью, и обусловлены они при этом нарушением функции глазных структур. В отличие от них, нарушение сенсорного восприятия кроется в поражении проводящих путей (в данной ситуации – зрительных нервов) и коры мозга (обычно при поражении затылочной доли головного мозга). Зрительная агнозия обычно также сопровождается поражением долговременной памяти, в частности она связана с запоминанием и созданием образов того или иного предмета в сознании.

сенсорные и гностические зрительные расстройства

Сенсорное расстройство зрения обычно сопровождается нарушением восприятия цветовой гаммы предмета. Оно появляется при поражении колбочек – рецепторных клеток, расположенных на сетчатке, в результате чего развивается дальтонизм. Нарушение может характеризоваться искажением формы предмета в сознании (зная, что предмет, например, мяч, круглый, больной человек видит его, как овальный, с наростами — подобное состояние обычно развивается при галлюцинациях, особенно истинных, и в данной ситуации относится к гностическим расстройствам). Сенсорные и гностические зрительные расстройства имеют место при галлюцинациях различного генеза.

Нарушение звукового восприятия

Слух обусловлен нормальным функционированием проводящей системы уха – барабанной перепонки, косточек среднего уха и улитки внутреннего. Сенсорные нарушения (глухота) обычно развиваются при поражении или недоразвитии слуховых косточек (молоточка наковальни, стремечка). Если же патология кроется в поражении гипоталамуса (главного центра восприятия всех импульсов от органов чувств), а также в височной доле коры головного мозга, то в данном случае подразумеваются сенсорные расстройства слухового анализатора. Обычно подобные нарушения проявляются уже в раннем возрасте, из-за чего довольно часто поднимаются вопросы о детских сенсорных расстройствах.

сенсорные расстройства слухового анализатора

Гностические расстройства также имеют место при наличии изменений в височных долях. Проявляются они чаще всего в нарушенном восприятии интенсивности звука (тихий звук кажется оглушительно громким и наоборот), нарушении понимания услышанного (параллельно с височной долей в процесс вовлекается зона Вернике – центр восприятия речи).

Нарушение обоняния

Сенсорные расстройства обоняния обычно развиваются в результате поражения слизистой оболочки носовой полости (в частности, верхней ее трети, где расположены периферические нервные окончания обонятельного нерва). Обычно это происходит в результате вдыхания резких запахов, ожога слизистой оболочки при попадании горячего пара, а также при травмах носоглотки. При этом рецепторы данных окончаний не могут воспринять ароматические молекулы, из-за чего и развивается нечувствительность к запахам.

расстройства сенсорного синтезаНарушение распознавания запахов появляется при травмах головного мозга, кровоизлиянии в область гиппокампа и лимба, а также в результате образования очага патологической импульсации в данных областях, появляющегося из-за употребления психоактивных веществ — таких как ЛСД, спайсы, а также на фоне некоторых психиатрических заболеваний, сопровождающихся галлюцинаторным синдромом (например, при шизофрении, некоторых видах энцефалопатий).

Расстройство осязания

Тактильная чувствительность обусловлена рецепторами, расположенными практически на всей поверхности кожи. Они отвечают за восприятие предмета и некоторых его характеристик (размер, вес, температура, форма). Все это осуществляется за счет формирования сложных импульсных связей, идущих ото всех рецепторов одновременно. При поражении периферического звена нервов (окончания и стволы) развивается только снижение чувствительности. Сам же образ предмета создается в коре мозга, обычно – в области лобной доли и частично – височной. Центральное поражение данных зон (черепно-мозговая травма, инсульт, инфаркт мозга, отравление некоторыми ядами) может привести к формированию очага поражения, в котором все нейронные связи будут нарушены, из-за чего человек не сможет нормально воспринимать и создавать в своем сознании образ предмета. Нередко при подобных расстройствах из-за перестройки связей образ воспринимается неправильно по одному или нескольким критериям (круглое кажется плоским, а теплое – горячим или холодным).

Вкусовая агнозия

Вкусовые рецепторы расположены преимущественно на кончике языка, а также на его боковых поверхностях. Сенсорные расстройства обычно развиваются при ожогах слизистой оболочки языка, из-за чего притупляется ощущение вкуса. Подобное состояние может развиваться также при их блокировании некоторыми веществами (например, вкус ощущается слабее после употребления в пищу холодных продуктов или острых приправ). Поражение ствола вкусового нерва наблюдается в результате травм области мышц подбородка, а также при нейропатии или травме языка.

Нарушение распознания вкуса обычно развивается после перенесенного инсульта, кровоизлияния в область таламуса и коры больших полушарий, а также при некоторых нейроинфекциях (менингит, энцефалит). Гностическое вкусовое расстройство (однако больше проявляет себя извращение вкуса) может иметь место у беременных женщин на фоне токсикоза или гестоза (например, гвоздь на вкус кажется незабываемым и прекрасным лакомством).

Сочетание различных видов сенсорных расстройств

Нередко вышеуказанные сенсорные расстройства могут развиваться независимо друг от друга. Однако имеется несколько типов заболеваний, приводящих к их сочетанному развитию. Наиболее наглядным примером таких заболеваний являются сенсорные расстройства при рассеянном склерозе.

сенсорные расстройства при рассеянном склерозе

Данное заболевание характеризуется развитием очагов уплотнения мозговой ткани с преобладанием в них соединительной ткани. Подобное расстройство имеется обычно у лиц старше 50-60 лет, однако известны случаи его развития и у достаточно молодых людей (30-35 лет).

Гностические расстройства появляются в тех случаях, когда подобные очаги развиваются в местах обработки поступающих импульсов (т. е. в тех участках головного мозга, куда проецируются основные центры восприятия).

Устраняется нарушение распознания и интерпретации путем адекватной терапии рассеянного склероза, начатой на раннем этапе заболевания. Если опоздать со своевременной диагностикой, нарушения переходят в статус хронических.

Лечение сенсорных и гностических расстройств

Специфического лечения нарушений чувствительности не создано. Все лечебные мероприятия направлены на устранение причины (например, при инсульте рекомендуется как можно быстрее ограничить очаг кровоизлияния (при геморрагической форме) или снизить до допустимых цифр давление (при ишемическом инсульте). Однако терапию не стоит начинать без предварительной консультации невролога и психотерапевта, так как самолечение в подобных ситуациях может значительно навредить здоровью.

лечение сенсорного расстройства

Если причиной нарушения чувствительности являются ожог, обморожение, то терапия должна проводиться согласно тяжести травмы (при легких поражениях лечение сенсорного расстройства можно провести и в домашних условиях, а при среднетяжелых и тяжелых – только в стационаре или отделении реанимации). Функция рецепторов восстановится в процессе лечения и физиологического обновления клеточного состава тканей пораженной области (так как в основном рецепторы находятся в слизистых оболочках или коже, а они, в свою очередь, являются тканями с высоким регенераторным потенциалом).

Сенсорные и гностические зрительные расстройства — Студопедия

При нейропсихологическом подходе к нарушению ВПФ, предложенном А. Р. Лурия, следует учитывать все симптомы, возникающие при поражении самых разных уровней анализаторных систем. Е. Д. Хомская выделяет два типа расстройств, возможных при изучении работы различных анализаторных систем: а) относительно-элементарные сенсорные расстройства, отражающие нарушения различных видов ощущений (светоощущения, цветоощущения, тон-шкала и пр.) и б) более сложные гностические расстройства, отражающие нарушения разных видов восприятия (восприятие формы, предмета, звуков речи и пр.). Первый тип расстройств возникает при повреждении анализаторных систем и первичных зон коры больших полушарий, второй — при поражении вторичных зон коры. Гностические расстройства, возникающие в этом случае, носят название «агнозия». В зависимости от локализации поражения могут быть зрительные, слуховые, тактильные агнозии.

Зрительные ощущения и восприятие связаны в первую очередь с функционированием зрительного анализатора. Затылочные отделы новой коры представляют собой корковый конец зрительного анализатора, поскольку здесь заканчиваются волокна, идущие от сетчатки глаза. Эти волокна сначала идут в составе зрительного нерва, частично перекрещиваются в хиазме, продолжая свой путь в зрительном тракте. Причем зрительный тракт правого полушария включает волокна, передающие возбуждение от левых половин зрительных полей и левого и правого глаза, зрительный тракт левого полушария, соответственно, — от правых половин полей зрения обоих глаз. Волокна зрительного тракта заканчиваются в наружном коленчатом теле, где начинается новый зрительный путь, который веером располагается внутри височной области — зрительное сияние (или пучок Грациоле) — и заканчивается в первичном поле затылочной коры. Зрительный нерв, зрительный тракт и зрительное сияние имеют соматотопическую организацию, в случае их поражения возникает выпадение определенных частей зрительного поля (гемеанопсии) или слепое пятно (скотома).


Первичные зоны затылочной коры расположены главным образом на медиальной поверхности мозга в виде треугольника, который направлен в глубь мозга, и занимают самую большую площадь по сравнению с другими первичными зонами. Они также имеют соматотопическую организацию, обладают модальной специфичностью и выполняют функцию приема и анализа зрительной информации, обеспечивая тем самым элементарные зрительные функции (остроту зрения и цветоощущение). Поражение первичных зон затылочной коры одного полушария не оказывает серьезного влияния на работу высших психических функций. Оно приводит лишь к частичным нарушениям полей зрения (гемеанопсиям или скотомам), которые затрудняют зрительное восприятие, но хорошо компенсируются как функциональной перестройкой сетчатки, так и движением глаз. Исключение составляет поражение первичных зон затылочной коры правого полушария (для правшей). В этом случае больной не замечает дефектов полей зрения и никак не компенсирует их движением глаз, относя недостатки зрения на счет предъявляемого материала (правосторонняя фиксированная гемеанопсия) /22, 41/. При менее грубых поражениях первичных зон затылочной коры возникает частичное выпадение зрительных функций в виде изменения цветоощущений и фотопсий (яркие вспышки, искры).


Вторичные отделы затылочной коры надстроены над первичными и значительно отличаются от последних как по строению, так и по выполняемым функциям. Они состоят из нейронов с короткими аксонами, которые не связаны непосредственно с волокнами, идущими от сетчатки, сохраняют модальную специфичность и осуществляют интегрирующую функцию, обеспечивая синтез зрительных раздражений в целостный зрительный образ.

Результаты клинических наблюдений показали, что при поражении вторичных зон затылочной коры нарушается интегральность восприятия целых зрительных комплексов, что приводит к возникновению феномена неузнавания реальных предметов и их изображений. Такое нарушение зрительного восприятия при поражении вторичных отделов затылочной коры представляет собой распад высшей организации зрительных процессов и называется «зрительная агнозия». Этот термин был предложен З. Фрейдом (1891). Для всех форм зрительных агнозий характерна относительная сохранность элементарных зрительных функций (остроты зрения, цветоощущения, поля зрения), но при этом нарушен гностический уровень работы зрительной системы. Изучением зрительных агнозий успешно занимались О. Зангвилл, А. Р. Лурия, Г. Л. Тэйбер и др. Но их исследования посвящены в основном описанию симптоматики нарушений при поражении вторичных зон затылочной коры, механизмы же этих нарушений пока еще изучены недостаточно /41/. Поэтому существующая классификация зрительных агнозий основана на том, что именно не воспринимает больной. Большинство авторов выделяют следующие шесть форм нарушения зрительного гнозиса /22, 41/.

Предметная агнозия — возникает при поражении нижней части вторичных зон затылочной коры. При этом нарушении больной может описать все признаки предмета, но не понимает смысл изображения в целом, не узнает предмет. В такой грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при одновременном поражении нижних отделов вторичных зон височной области левого и правого полушарий. В этом случае больной ведет себя как слепой, хотя и видит предметы. Он постоянно ощупывает их и ориентируется на слух. При одностороннем поражении данная агнозия проявляется при распознавании в затрудненных условиях (контурное, перечеркнутое, наложенное изображение).

Лицевая агнозия (прозопагнозия) возникает при поражении нижних отделов вторичных зон затылочной коры правого полушария. Больные не могут различать человеческие лица или их фотографии. При грубой форме лицевой агнозии не узнают мужские и женские лица, детские и взрослые, лица своих родных и близких.

Буквенная агнозия возникает при поражении нижних отделов вторичных зон затылочной коры левого полушария, на границе затылочной и височной коры (у правшей). Больные правильно копируют буквы, но не могут их узнать и назвать, в результате распадается навык чтения (первичная алексия).

Оптико-пространственная агнозия характерна для поражения верхних отделов вторичных зон затылочной коры и сопровождается нарушением ориентировки в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов (нарушается лево-правая ориентировка, самостоятельность рисунка, поскольку рисует все отдельно, иногда возникают трудности чтения букв с признаками «лево — право», например, «К» — «Я»). В грубых случаях нарушается ориентировка и в верхне-нижних координатах.

Симультанная агнозия характеризуется сужением объема зрительного восприятия, больной не может одновременно воспринимать два предмета, воспринимает только отдельные фрагменты изображения. Поэтому он не в состоянии поставить карандашом точку в центр круга, так как видит или круг, или карандаш.

Цветовая агнозия проявляется в том, что больные различают цвета, но не говорят, в какой цвет окрашены предметы. Они не могут назвать предметы определенного цвета, у них отсутствует обобщенное представление о цвете, и они затрудняются его классифицировать. Это связано с трудностями категоризации цветов, с образованием определенных цветовых групп.

Согласно теории системной динамической локализации высших психических функций, зрительное восприятие представляет собой сложную функциональную систему, включающую несколько компонентов, в организации которых принимают участие разные структуры мозга. Выделяют следующие уровни организации зрительных перцептивных процессов:

— анализ зрительной информации — обеспечивается первичными отделами затылочной коры;

— синтез зрительной информации в целостный зрительный образ — осуществляется вторичными отделами затылочной коры. Вторичные зоны являются аппаратами, осуществляющими исполнительную часть перцепторной деятельности, поэтому их поражение затрудняет зрительный синтез, но не лишает перцепторную деятельность направленного и осмысленного характера. Больной старается разобраться в значении фрагментов зрительной информации и может компенсировать свой дефект с помощью рассуждений;

— зрительно-пространственная организация — выполняется задними третичными зонами мозга. Включение внезрительных компонентов (кожно-кинестетические ощущения, вестибулярный анализатор) обеспечивает пространственный анализ зрительной информации;

— организация перцепторной деятельности — обеспечивается лобными отделами коры больших полушарий. При поражении лобных долей больные воспринимают и узнают простые изображения, буквы, читают слова и даже фразы, но страдает активная перцепторная деятельность. Больной заменяет адекватную оценку ситуации оценкой непосредственного впечатления.

Процесс зрительного восприятия является сложной функциональной системой, опирающейся на совместную работу целого комплекса корковых зон, каждая из которых вносит собственный вклад в построение активной перцепторной деятельности /22, 41/.

Контрольные вопросы

1. В чем заключается диагностическое значение скотом и гемеанопсий?

2. Перечислите элементарные функции зрения.

3. Как проявляется роль вторичных зон затылочной коры в анатомической организации мозга?

4. Особенности строения и функций вторичных зон затылочной коры.

5. Что является общим для всех видов зрительных агнозий?

6. Особенности симультанной агнозии.

7. Симптомы зрительной предметной агнозии.

8. Как проявляется латерализация функций на уровне вторичных зон затылочной коры?

9. Какой вклад вносят лобные отделы в организацию зрительного восприятия?

10. Какой квалификационный признак лежит в основе выделения агнозий?

Глава 8. сенсорные и гностические зрительные расстройства. зрительные агнозии

Глава 8. сенсорные и гностические зрительные расстройства. зрительные агнозии

Общие принципы работы

анализаторных систем

Мы переходим к той части раздела, которая посвящена нейропсихо-логическому анализу сенсорных и гностических расстройств, возникающих при поражении разных уровней основных анализаторных систем.

Во всех главах этого раздела мы кратко остановимся на основных принципах строения каждого анализатора и рассмотрим вклад каждого из уровней той или другой анализаторной системы в мозговую организацию высших психических функций.

Как известно, анализаторные системы человека – сложные многоуровневые образования, направленные на анализ сигналов определенной модальности. Можно выделить несколько общих принципов строения всех анализаторных систем:

а) принцип параллельной многоканальной переработки информации, в соответствии с которым информация о разных параметрах сигнала одновременно передается по различным каналам анализаторной системы;

б) принцип анализа информации с помощью нейронов-детекторов, направленного на выделение как относительно элементарных,

так и сложных, комплексных характеристик сигнала, что обеспечивается разными рецептивными полями;

в) принцип последовательного усложнения переработки информации от уровня к уровню, в соответствии с которым каждый из них осуществляет свои собственные анализаторные функции;

г) принцип топического («точка в точку») представительства периферических рецепторов в первичном поле анализаторной системы:

д) принцип целостной интегративной репрезентации сигнала в ЦНС во взаимосвязи с другими сигналами, что достигается благодаря

существованию общей модели (схемы) сигналов данной модальности

(по типу «сферической модели цветового зрения»).

На рис. 17 и 18, А, Б, В, Г показана мозговая организация основных анализаторных систем – зрительной, слуховой, обонятельной и кожно-кинестетической. Представлены разные уровни анализаторных систем – от рецепторов до первичных зон коры больших полушарий.

Рис. 17. Нерасчлененный мозг: показаны структуры, участвующие в сенсорных

процессах и внутренней регуляции, а также структуры лимбической системы и

ствола мозга (по Ф.Блуму, А.Лейзерсону, Л.Хофстедтеру, 1988)

Как известно, работу анализаторных систем изучают многие дисциплины и прежде всего нейрофизиология. Нейропсихологический аспект изучения данной проблемы особый, – это анализ нейропсихо-логических симптомов, возникающих при поражении разных уровней анализаторной системы и построение общих теоретических представлений о работе всей системы в целом. При нейропсихологическом изучении работы анализаторных систем следует различать два типа расстройств: 1) относительно элементарные сенсорные расстройства, в виде нарушений различных видов ощущений (светоощущений, цветоощущений, ощущений высоты, громкости, длительности звука и др.) и 2) более сложные гностические расстройства, в виде нарушений разных видов восприятия (восприятия формы предмета, пространственных отношений, символов, звуков речи и т.д.). Первый тип расстройств связан с поражением периферического и подкорковых уровней анализаторной системы, а также первичного коркового поля соответствующего анализатора; второй тип расстройств обусловлен прежде всего поражением вторичных корковых полей, хотя в мозговой организации гностической деятельности принимают участие многие другие корковые и подкорковые структуры, в том числе префронтальные отделы коры больших полушарий.

Рис. 18. Зрительная, слуховая, обонятельные системы и ощущения с поверхности тела: А – зрительная система. Показаны связи, идущие от первичных рецепторов сетчатки через передаточные ядра таламуса и гипоталамуса к первичной зрительной зоне коры; Б – слуховая система. Показаны связи, идущие от первичных рецепторов улитки через таламус к первичной слуховой зоне коры; В – обо нятельная система. Показаны связи, идущие от рецепторов слизистой носа через обонятельные луковицы и базальные ядра переднего мозга к конечным пунктам в обонятельной коре; Г– ощущения с поверхности тела. Представлены связи, идущие от кожных рецепторов через вставочные нейроны спинного мозга и таламуса к первичной сенсорной зоне коры (по Ф.Блуму, А.Леизерсону, Л.Хофстедтеру, 1988).

Гностические расстройства, возникающие при корковых очагах поражения, носят название агнозий. В зависимости от пораженного анализатора различают зрительные, слуховые и тактильные агнозии. Каждый вид агнозий подразделяется на различные формы, подробное

Раздел II нейропсихологический анализ нарушений высших психических функций при локальных поражениях мозга

Глава 6.

Сенсорные и гностические зрительные расстройства. Зрительные агнозии

Мы переходим ко второму разделу курса, к той его части, которая посвящена различным анализаторным системам.

Нам необходимо, во-первых, кратко остановиться на основных принципах строения каждого анализатора, а главное посмотреть, каков вклад каждого из уровней организации той или другой анализаторной системы в высшие психические функции.

Как известно, анализаторные системы человека — сложные многоуровневые образования, направленные на анализ сигналов определенной модальности. Можно выделить несколько общих принципов строения всех анализаторных систем, а именно: a) принцип параллельной многоканальной переработки информации, в соответствии с которым информация о различных параметрах сигнала одновременно передается по различным каналам анализаторной системы; б) принцип анализа информации с помощью нейронов-детекторов, направленных на выделение как относительно элементарных, так и сложных, комплексных характеристик сигнала, что обеспечивается различным строением рецептивных полей; в) принцип последовательного усложнения переработки информации от уровня к уровню, в соответствии с которым каждый из уровней осуществляет свои собственные анализаторные функции; г) принцип целостной интегративной репрезентации сигнала в ЦНС во взаимосвязи с другими сигналами, что достигается благодаря существованию общей модели (схемы) сигналов данной модальности (по типу «сферической модели» цветового зрения).

Работу анализаторных систем изучают различные дисциплины и прежде всего нейрофизиология. Нейропсихологический аспект изучения данной проблемы — особый, он состоит в анализе нейропсихологических симптомов, возникающих при поражении различных уровней анализаторной системы и в построении общих теоретических представлений о работе всей системы в целом. При нейропсихологическом изучении работы различных анализаторный систем следует различать два типа расстройств: а) относительно элементарные сенсорные расстройства, отражающие нарушения различных видов ощущений (светоощущения, цветоощущения, ощущения высоты, громкости, длительности звука и др.) и б) более сложные гностические расстройства, отражающие нарушения разных видов восприятия (восприятие формы предмета, символов, пространственных отношений, звуков речи и т.д.). Первый тип расстройств связан с поражением периферического и различных подкорковых уровней анализаторной системы, а также первичного коркового поля соответствующего анализатора; второй тип расстройств связан прежде всего с поражением вторичных корковых полей, хотя в мозговые основы гностической деятельности входят и многие другие корковые и подкорковые структуры, в том числе — префронтальные отделы коры больших полушарий.

Гностические расстройства, возникающие при корковых очагах поражения, носят название агнозий. В зависимости от пораженного анализатора различают зрительные, слуховые и тактильные агнозии. Каждый вид агнозий подразделяется на различные Формы подробное описание которых можно найти в ряде монографий.

Зрительный анализатор, основные принципы строения, нарушения зрительных функций при поражении разных уровней зрительной системы.

Как известно, человек, как и все приматы, относится к «зрительным» млекопитающим, поскольку основная информация о внешнем мире поступает для него через зрительные каналы. Поэтому роль зрительного анализатора для психических функций человека трудно переоценить, так как это ведущий анализатор человека.

Зрительный анализатор, как и все анализаторные системы, организован по иерархическому принципу. Основными уровнями зрительной системы одного полушария являются, как известно: сетчатка глаза (периферический уровень), зрительный нерп (II пара), область пересечения зрительных нервов (хиазма), зрительный канатик (место выхода зрительного пути из области хиазмы — Cactus opticus), наружное, или латеральное коленчатое тело (НКТ или ЛКТ), подушка зрительного бугра, где заканчиваются некоторые зрительные пути, путь от наружного конечного тела к коре (зрительное сияние) и первичное 17-е поле коры мозга (рис. 12).

Каждый из перечисленных уровней или звеньев зрительной системы при его поражении характеризуется своими зрительными симптомами, своими нарушениями зрительных функций.

Первый уровень зрительной системы сетчатка глаза, как известно, представляет собой очень сложный орган, который называют «куском мозга, вынесенным наружу».

Рецепторный строй сетчатки содержит, как известно, два типа рецепторов: колбочки (аппарат дневного, фотопического зрения) и палочки (аппарат сумеречного, систолического зрения). Количестно колбочек и палочек неравномерно распределено в различных областях сетчатки; колбочек значительно больше в центральной части сетчатки (fovea) — зоне максимально ясного зрения. Эта зона несколько сдвинута в сторону от места выхода зрительного нерва — области, которая называется слепым пятном.

Человек относится к числу так называемых «фронтальных млекопитающих, т.е. животных, у которых глаза расположен во фронтальной области, что ведет к очень важным следствиям а именно: зрительные поля, т. е. та часть зрительной среды, которая воспринимается каждой сетчаткой отдельно, перекрываются. Это перекрытие зрительных полей является очень важным эволюционным приобретением, поскольку оно позволило человеку выполнять точные манипуляции руками под контролем зрения, а также обеспечило точность и глубину видения (бинокулярное зрение). Благодаря бинокулярному зрению, т. е. возможности совмещать образ объекта, возникающий в одной сетчатке, с образом объекта, возникающим в другой сетчатке, резко улучшается восприятие глубины изображения, его пространственных признаков.

Точка фиксации

Поле зрения левого глаза Поле зрения правого глаза

-Зр. кора

Левое полушарие Правое полушарие

Рис. 12. Схема зрительной системы человека. Волокна, идущие от нозальной части сетчаток обоих глаз, поступают в противоположное полушарие ( 17-е поле) , а волокна, поступающие от височных отделов сетчаток, идут в ипсилатеральное полушарие (17-е поле). Таким образом, сетчатка каждого глаза связана с обоими полушариями мозга. Обозначения: / — хрусталик, 2 — зрительный нерв, 3 — зрительная хиазма, 4 — зрительный тракт, 5 — латеральное коленчатое тело, 6- верхнее четверохолмие

Зона перекрытия зрительных полей обоих глаз составляв приблизительно 120°. Зона монокулярного видения составляв около 30° для каждого глаза, т. е. эту зону мы видим только одним глазом, если фиксировать центральную точку.

Зрительная информация, воспринимаемая двумя глазами и только одним глазом (левым или правым), проецируется на различные отделы сетчатки и, следовательно, поступает в различные звенья зрительной системы. В целом участки сетчатки, расположенные к носу от средней линии (нозальные отделы), участвуют в механизмах бинокулярного зрения, а участки, расположений в височных отделах (темпоральные отделы), — в монокулярном зрении.

Кроме того, важно помнить, что сетчатка организована и по верхне-нижнему принципу: верхние и нижние отделы сетчатки представлены различным образом на разных уровнях зрительной системы. Знания об этих особенностях строения сетчатки позволяют диагносцировать ее заболевания.

Поражения сетчаточного уровня работы зрительной системы разнообразны: это различного генеза дегенерации сетчатки, кровоизлияния в область сетчатки, различные заболевания глаз, в которых принимает участие также и сетчатка (центральное место среди этих поражений занимает такое распространенное заболевание, как глаукома). Во всех случаях поражение, как правило, одностороннее, т. е. зрение нарушается только в одном глазу; далее — это относительно элементарное расстройство остроты зрения (т. е. остроты светоощущения) или полей зрения (по типу скотомы) или цветоощущения. Зрительные функции второго глаза остаются сохранными. Отсутствуют и более сложные зрительные расстройства.

Второй уровень работы зрительной системы — зрительные нервы ( II пара). Они очень коротки и расположены сзади глазных яблок в передней черепной яме, на базальной поверхности больших полушарий головного мозга. В зрительных нервах различные волокна несут зрительную информацию от различных отделов сетчаток. Волокна от внутренних участков сетчаток проходят во внутренней части зрительного нерва, от наружных участков — в наружной части, от верхних участков — в верхней, а от нижних — в нижней. Поражения зрительного нерва встречаются в клинике локальных поражений головного мозга довольно часто в связи с различными патологическими процессами в передней черепной яме — опухолями, кровоизлияниями, воспалительными процессами. Поражение зрительного нерва приводит к расстройству сенсорных зрительных функций в одном глазу, причем в зависимости от поражения различных частей зрительного нерва страдают зрительные функции соответствующих участков сетчатки.

Область хиазмы составляет следующее звено зрительной системы. Как известно, у человека в зоне хиазмы происходит неполный перекрест зрительных путей. Волокна от нозальных половин сетчатки поступают в противоположное полушарие, а волокна от темпоральных половин — в ипсилатеральное. Благодаря неполному перекресту зрительных путей зрительная информация от каждого глаза поступает в оба полушария. Важно помнить, что волокна, идущие от верхних отделов сетчаток обоих глаз, образуют верхнюю половину хиазмы, а идущие от нижних отделов — нижнюю; волокна от fovea также подвергаются частичному перекресту и расположены в центре хиазмы. При поражении хиазмы возникают различные чаще симметричные нарушения, полей Зрения на обоих глазах (гемианопсии) вследствие поражения соответствующих волокон, идущих от сетчаток. Поражение различных отделов хиазмы приводит к появлению разных видов гемианопсий: битемпоральной, бинозальной, верхней квадрантной, нижней квадрантной, а также односторонней нозальной гемианопсии (при разрушении наружной части хиазмы с одной стороны) Гемианопсия может быть полной или частичной; в последнем cлучае возникают скотомы (частичное выпадение) в соответствующих отделах полей зрения. Все перечисленные виды гемианопсий характерны только для поражения хиазмального уровня зрительной системы.

При поражении зрительных канатиков (tractus opticus) соединяющих область хиазмы с наружным коленчатым телом возникает гомонимная (односторонняя) гемианопсия, сторона которой определяется стороной поражения. Гомонимные гемианопсии в этих случаях могут быть полными или неполными, причем особенностью этого типа гемианопсий является то, что вследствие поражения волокон, идущих от области fovea, граница между пораженным и сохранным полем зрения проходит в виде вертикальной линии.

Следующий уровень зрительной системы —наружное или коленчатое тело (НКТ или ЛКТ). Это часть зрительного бугра, важнейшее из таламических ядер, представляет собой крупное образование, состоящее из нервных клеток, где сосредоточен второй нейрон зрительного пути (первый нейрон находится в сетчатке). Таким образом, зрительная информация без какой-либо переработки поступает непосредственно из сетчатки в НКТ. У человека 80% зрительных путей, идущих от сетчатки, заканчивается в НКТ, остальные 20% идут в другие образования (подушку зрительного бугра, переднее двухолмие, стволовую часть мозга), что указывает на высокий уровень кортикализации зрительных функций.

НКТ характеризуется так же, как и сетчатка, топическим строением. Это означает, что различным областям сетчатки соответствуют различные группы нервных клеток в НКТ. Кроме того, в НКТ в разных участках представлены области зрительного поля, которые воспринимаются одним глазом (зоны монокулярного видения), и области, которые воспринимаются двумя глазами (зоны бинокулярного видения), а также область центрального видения. При полном поражении НКТ возникает полная односторонняя гемианопсия (левосторонняя или правосторонняя), при частичном поражении — неполная, с границей в виде вертикальной линии.

В том случае, когда очаг поражения находится рядом с НКТ и раздражает его, иногда возникают сложные синдромы в виде зрительных галлюцинаций, связанных с нарушениями сознания.

Как уже было сказано выше, помимо НКТ существуют и другие инстанции, куда поступает зрительная информация, это подушка зрительного бугра, переднее двухолмие и стволовая часть мозга. Все три образования характеризуются тем, что при их поражении никаких нарушений зрительных функций как таковых не возникает, что указывает на иное их назначение. Переднее двухолмие, как известно, регулирует целый ряд двигательных рефлексов (типа start-рефлексов), в том числе и тех, которые «запускается» зрительной информацией. По-видимому, сходные функции выполняет и подушка зрительного бугра, связанная с большим количеством инстанций, и в частности с областью базальных ядер. Стволовые структуры мозга участвуют в регуляции общей неспецифической активации мозга через коллатерали, идущие от зрительных путей. Таким образом, зрительная информация, идущая стволовую часть мозга, является одним из источников, поддерживающим активность неспецифической системы.

Следующий уровень зрительной системы — зрительное сияние (пучок Грациолле) — довольно протяженный участок мозга, находящийся в глубине теменной и затылочной долей. Это широкий, занимающий большое пространство веер волокон, которые несут зрительную информацию от различных участков сетчатки в различные области 17-го поля коры. Эта область мозга поражается весьма часто (при кровоизлияниях, опухолях, травмах), что приводит к гомонимной гемианопсий, т. е. выпадению полей зрения (левого или правого).

Последняя инстанция — первичное 17-е поле коры больших полушарий — расположено главным образом на медиальной поверхности мозга в виде треугольника, который направлен своим острием в глубь мозга. Это большая по протяженности площадь коры больших полушарий по сравнению с другими первичными корковыми полями. Это не случайно, так как человек преимущественно «зрительное» существо, ориентирующееся в основном с помощью зрительной информации. Важнейшим анатомическим признаком 17-го поля является хорошее развитие 4-го слоя, куда приходят зрительные афферентные импульсы; 4-й слой коры связан с 5-м слоем, откуда «запускаются» местные двигательные рефлексы, что характеризует первичный, нейронный комплекс коры [182; 183].

17-е поле организовано по топическому принципу, т. е. различные области сетчатки представлены в различных участках 17-го доля.

Это поле имеет две координаты: верхне-нижнюю и передне-заднюю. Верхняя часть 17-го поля связана с верхней частью сетчатки, т.е. с нижними полями зрения; в нижнюю часть 17-го поля поступают импульсы от нижних участков сетчатки, т. е. от верхних полей зрения.

В задней части 17-го поля представлено бинокулярное зрение, передняя часть 17-го поля — это зона представительства периферического монокулярного зрения.

При поражении 17-го поля и левого и правого полушарий одновременно (что может быть, например, при ранениях затылочного полюса) возникает центральная слепота. Когда же поражение захватывает одно 17-е поле, возникает выпадение полей зрения с одной стороны, причем при правостороннем очаге возможна «фиксированная» левосторонняя гемианопсия, когда больной не замечает своего зрительного дефекта. При поражении 17-го поля граница между хорошим и плохим участками полей зрения проходит в виде не вертикальной линии, а полукруга в зоне fovea, т.е. при атом сохраняется область центрального видения, которая у человека представлена в обоих полушариях, что и определяет контур пограничной линии. Эта особенность позволяет отличать корковую гемианопсию от всех подкорковых гемианопсий (рис. 13).

Как правило, у больных имеет место не полное, а частичное поражение 17-го поля, что приводит к частичному выпаде полей зрения (скотомам), при этом участки нарушенных полон зрения по форме и величине в соответствующих полях зрения обоих глаз симметричны. При менее грубых поражениях клеток 1/-го поля возникает не полное выпадение зрительных функций, а лишь частичное, в виде снижения (изменения) цветоощущения, фотопсии (т. е. ощущений ярких вспышек, «искр», иногда окра- шенных, появляющихся в определенном участке поля зрения). Все описанные выше нарушения зрительных функций относятся к сенсорным, относительно элементарным нарушениям, которые связаны непосредственно с высшими зрительными функциями, хотя безусловно и являются их основой. Высшие гностические зрительные функции связаны прежде всего с работой вторичных полей зрительного анализатора (18-е и 19-е) и прилегающих к ним третичных полей коры больших полушарий.

Рис. 13. Зрительные поля левого и правого глаза и их нарушение пои поражении различных уровней зрительной системы- /-норма 2 — слепота на один глаз, 3 — битемпоральная гемианопсия 4 – право сторонняя нозальная гемианопсия, 5 — гомонимная гемианопсия 6 — верхнеквадратная гемианопсия, 7 — корковая гемианопсия

18-е и 19-е поля расположены как на наружной конвекситальной поверхности больших полушарий, так и на внутренней медиальной поверхности. 18-е, 19-е поля характеризуются развитием 3го слоя, в котором осуществляется переключение импульсов из одного участка коры в другой.

При электрическом раздражении 18-го и 19-гo полей возникает нелокальное, точечное возбуждение, как при раздражении 17-го поля, а активация широкой зоны, что свидетельствует о широких ассоциативных связях этих областей коры.

Из исследований, проведенных на человеке У. Пенфилдом и рядом других авторов, известно, что при электрическом раздражении 18-го и 19-го полей появляются сложные зрительные образы. Это уже не отдельные вспышки света, а знакомые лица, картины, иногда какие-то неопределенные образы. Основные сведения о роли этих участков коры больших полушарий в зрительных функциях получены из клиники локальных поражений головного мозга. Клинические наблюдения показывают, что поражение этих областей коры и прилегающих к ним подкорковых зон («ближайшей подкорки») приводит к различным нарушениям зрительного гнозиса. Эти нарушения получили название агнозиями обозначаются такие расстроства зрительного гнозиса, которые возникают при поражении корковых структур задних отделов больших полушарий и протекают при относительной сохранности элементарных зрительных функций (остроты зрения, полей зрения, цветоощущения). Ко всем формам зрительных агнозий применимо одно общее правило, а именно: при всех формах агностических зрительных расстройств элементарные сенсорные зрительные функции остаются относительно сохранными, т. е. больные достаточно хорошо видят, У них нормальное цветоощущение, поля зрения — нормальны, иными словами, у них как будто бы есть все предпосылки, чтобы воспринимать объекты правильно. Однако именно гностический. Уровень работы зрительной системы у них нарушен.

В некоторых случаях у больных помимо гностических имеются нарушения и сенсорных функций. Но это, как правило, тонкие дефекты, которые не могут объяснить нарушений высших зрительных функций.

Первое описание зрительной агнозии принадлежит Г. Мунку (1881г.), который, работая с собаками, имеющими поражения затылочных долей мозга, обнаружил, что «собака видит, но не понимает» того, что видит. Он писал, что хотя собака как будто бы видит предметы, так как она на них не наталкивается, однако она «не понимает» их значения.

Естественно, что у человека нарушения зрительных функций протекают значительно сложнее. В клинике локальных поражений головного мозга описаны разнообразные формы нарушений высших зрительных функций или различные формы зрительных агнозий. Сам термин «агнозия» впервые был введен 3. Фрейдом (1891), который был не только автором психоанализа, но и крупнейшим нервопатологом, занимавшимся изучением функций нервной системы. Им впервые были описаны случаи нарушения высших зрительных функций, обозначенные им как «зрительная агнозия». После 3. Фрейда изучением зрительных агнозий занимались многие авторы; можно сказать, что из всех нарушений психических процессов на феноменологическом уровне лучше всего изучены именно зрительные агнозии.

В проблему изучения зрительных агнозий внесли вклад многие авторы, такие, как Е. Бай, О. Зангвилл, А. Р. Лурия, Г. Л. Тейбер, Г. Экаэн и многие другие. С историей изучения проблемы зрительных агнозий можно ознакомиться в трудах А. Р. Лурия, Е. П. Кок и других авторов Следует отметить, что как отечественные, так и зарубежные публикации посвящены главным образом описанию того, что происходит с больными при поражении отдельных участков «широкой зрительной сферы», т.е. анализу нарушений зрительниц функций на феноменологическом уровне.

Значительно менее изучены механизмы зрительных агнозий, т. е. природа и структура психологических нарушений и их мозговые механизмы. До сих пор отсутствует общая теория, объясняющая возникновение разных форм нарушений высших зрительных функций. Отсутствие подобной теории непосредственно отражается на существующих в нейропсихологии и клинической неврологии классификациях зрительных агнозий. Все эти классификации основаны на феноменологическом различении типов нарушений зрительных функций, т. е. на знании того, что именно не воспринимает больной. В настоящее время нет единой классификации агнозий, как нет и единого объяснения природы зрительных агностических явлений. Одни авторы объясняют зрительные агнозии интеллектуальными нарушениями, снижением «абстрактной установки», другие — рассматривают их как следствие речевых нарушений и т. д.

Большинство авторов, исходя из клинической феноменологии выделяют 6 основных форм нарушений зрительного гнозиса.

Если больной, правильно оценивая отдельные элементы изображения, не может понять смысла изображения объекта в целом — это называется предметной агнозией; когда он не различает человеческие лица (или фотографии) — это называется лицевой агнозией; если больной плохо ориентируется в пространственных признаках изображения, то это называется оптико-пространственной агнозией; если больной, правильно копируя буквы, не может их читать, это называется буквенной агнозией; если больной различает цвета, но не знает, какие предметы окрашены в данный цвет и не может вспомнить цвет знакомых предметов, это называется цветовой агнозией. Как самостоятельная форма выделяется и симультанная агнозия — такое нарушение зрительного гнозиса, когда больной может воспринимать только отдельные фрагменты изображения, вследствие резкого сужения возможности видеть целое, причем этот дефект наблюдается и при сохранности полей зрения.

Как видно из данной классификации, принцип выделения разных зрительных агнозий весьма примитивен, классификация лишена единого основания, что отражает недостатки современного уровня развития этой области знания.

Клинические наблюдения показывают, что форма нарушения зрительного гнозиса связана как со стороной поражения мозга, так и локализацией поражения внутри «широкой зрительной сферы» — конвекситальной коры затылочных и теменных отделов мозга. Внутри «широкой зрительной сферы» выделяют две основные подобласти: нижнюю и верхнюю части.

Остановимся несколько подробней на разных формах зрительных агнозий.

Предметная агнозия — одна из самых распространенных форм нарушения зрительного гнозиса, которая в той или иной степени встречается у большинства больных с поражением теменно-затылочных отделов мозга. В грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при двустороннем поражении теменно-затылочных отделов мозга, т. е. при двустороннем поражении 18-го и 19-го полей.

Предметная зрительная агнозия связана с поражением нижней части «широкой зрительной сферы». Она характеризуется тем, что больной видит как будто бы все, он может описать отдельные признаки предмета, но не может сказать, что же это такое.; Особенно грубое нарушение возможности оценить предмет возникает при двустороннем поражении нижней части широкой зрительной сферы: больной, глядя на предмет, не может его опознать, но часто правильно решает эту задачу, если он ощупает предмет. В своей повседневной жизни такие больные ведут себя почти как слепые, и хотя не натыкаются на предметы, однако постоянно ощупывают их или ориентируются по звукам. Однако в такой грубой форме предметная агнозия встречается сравнительно редко, чаще она проявляется в скрытой форме при выполнении специальных зрительных задач: при распознавании контурных, перечеркнутых, наложенных друг на друга, перевернутых изображений.

Оптико-пространственная агнозия связана преимущественно с поражением верхней части «широкой зрительной сферы». В особенно грубой форме эта форма агнозии наблюдается при двустороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Однако при одностороннем поражении эти нарушения достаточно четко выражены.

При оптико-пространственной агнозии у больных теряется возможность ориентации в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов. У них нарушается лево-правая ориентировка; больные перестают понимать ту символику рисунка, которая отражает пространственные качества объектов. Такие больные не понимают географическую карту, у них нарушена ориентировка в странах света. Описанию подобного нарушения посвящена книга А. Р. Лурия «Потерянный и возвращенный мир» (М„ 1974), где описывается больной, в прошлом топограф, получивший ранение теменно-затылочной области левого полушария мозга.

В грубых случаях у больных нарушается ориентировка не только в лево-правых, но и в верхне-нижних координатах. У больных с оптико-пространственной (как и с предметной) агнозией, как правило, нарушается самостоятельный рисунок. Больные не умеют передавать на рисунке пространственные признаки объектов (дальше-ближе, больше-меньше, слева-справа, сверху-снизу), в некоторых случаях распадается даже общая схема рисунка. Так больные, рисуя человека, отдельно изображают его атрибуты (руки, ноги, глаза, нос и т. д.) и не знают, как их соединить. Чаще нарушается рисунок при поражении задних отделов правого полушария (рис. 15, А, Б).

В ряде случаев (как правило, при правополушарных очагах) наблюдается односторонняя оптико-пространственная агнозия.

Такие больные, даже копируя рисунок, изображают только одну сторону предмета или грубо искажают изображение с одной (чаще левой) стороны (рис. 16). Одновременно у них часто нарушается также и возможность зрительной афферентации пространственно-организованных движений, т. е. страдает то, что носит в нейропсихологии название «праксиса позы» Такой больной не может скопировать позу, не знает, как расположить руку по отношению к своему телу, у него отсутствует та непосредственная легкость восприятия пространственных отношений, которая присуща здоровому человеку, и это затрудняет копирование позы по зрительному образцу (выполняемых одной или двумя руками). С этим связаны различные трудности в бытовых двигательных актах, в которых требуется пространственная ориентация движений. Так, например, такие больные плохо выполняют движения, требующие элементарной зрительно-пространственной ориентировки, например, не могут постелить покрывало на постель, одеть пиджак, брюки и т. п. Подобные нарушения получили название «апраксии одевания». Сочетания зрительно-пространственных и двигательно-пространственных расстройств называют иногда «апрактоагнозией».

Оптико-пространственные нарушения влияют иногда и на навык чтения. В этих случаях возникают трудности прочтения таких букв, которые имеют «лево-правые» признаки (например, К)- Такие больные не могут различить правильно и неверно написанные буквы (например, д, б), и эта проба может быть одним из тестов на определение зрительной ориентировки в пространственных признаках объектов. В подобных случаях нарушения опознания букв с пространственными признаками как правило отражает общий дефект пространственной ориентировки в объектах.

Специальную форму составляет буквенная агнозия. В чистом виде буквенная агнозия проявляется в том, что больные, совершенно правильно копируя буквы, не могут их назвать. У таких больных распадается навык чтения (первичная алексия).

Подобное нарушение чтения встречается изолированно от других нарушений зрительных функций, что и дает основание выделить этот дефект в самостоятельную форму агнозии. Такие больные правильно воспринимают предметы, правильно оценивают их изображения и даже правильно ориентируются в сложно-пространственных изображениях и реальных объектах, однако они «не пони- мают» буквы и не могут читать.

Такая форма агнозии встречается при поражении левого полушария мозга — нижней части «широкой зрительной сферы», на границе затылочной и височной коры у правшей.

Цветовая агнозия составляет самостоятельный тип зрительных гностических расстройств. Она неоднократно описывалась в клинической литературе. Различают собственно цветовую агнозию и нарушение распознавания цветов как таковых цветовая слепоту или дефекты цветоощущений). Цветовая слепота и нарушение цветоощущений могут иметь как периферическое, так и центральное происхождение, т. е. могут быть связаны как с поражением сетчатки, так и с поражением подкорковых и коркового звеньев зрительной системы. Известно, что цветоощущение возникает при действии трех различных типов колбочек (сетчаточных детекторов), которые чувствительны к различным цветам: сине-зеленым, красно-зеленым и желтым. Эта способность колбочек быть реактивными на определенные цветовые раздражения является основой цветоощущения, и дефект этой способности может быть вызван разного типа поражениями сетчатки (дегенерацией и т. п.).

Известны нарушения цветоразличения, связанные с поражением НКТ и затылочной коры (17-го поля), что указывает на существование в зрительной системе специального канала (или каналов), предназначенного для проведения информации о цвете объекта.

Особый тип нарушений цветовых функций составляют цветовые агнозии. В клинике описаны цветовые дефекты в виде нарушений Цветового гнозиса, которые наблюдаются на фоне сохранности Цветоощущения. Такие больные правильно различают отдельные цвета и правильно их называют. Однако им трудно, например сказать, к какому предмету данный цвет относится, и наоборот они не могут сказать, каков цвет у апельсина, моркови, елки и т. д Больные не могут назвать предметы определенного конкретного цвета. У них отсутствует обобщенное представление о цвете и поэтому они не в состоянии выполнить процедуру классификации цветов. Трудности классификации связаны у них не с трудностями различения цветов, а с их категоризацией, с образованием определенных цветовых групп, категорий. Известно, что человек воспринимает огромное количество оттенков цветов, но названий цветов (категорий) сравнительно мало. Поэтому в обычной жизни здоровый человек постоянно решает задачи на категоризацию цвета. Именно эта категоризация цветовых ощущений затруднена у больных с цветовой агнозией.

Особую форму зрительной агнозии составляет симультанная агнозия. Симультанная агнозия впервые была описана П. Балинтом и долгое время была известна как «синдром Балинта». Эта форма нарушения зрительного гнозиса состоит в том, что больной одновременно не может воспринимать двух изображений, так как у него резко сужен объем зрительного восприятия. Больной не может воспринять целое, он видит только часть целого. Возникает вопрос: почему больной не может перевести взор и рассмотреть все изображение последовательно? Это происходит потому, что синдром Балинта всегда сопровождается сложными нарушениями движений глаз, которые называются «атаксией взора».

Взор больного становится неуправляемым, глаза совершают непроизвольные скачки, они постоянно находятся в движении, и это создает трудности в организованном зрительном поиске, вследствие чего больной не может рассматривать объект последовательно. Предполагается, что причиной симультанной агнозии является слабость корковых зрительных клеток, которые способны лишь на локальные очаги возбуждения. Связь «синдрома Балинта» со стороной поражения и локализацией очага внутри «широкой зрительной сферы» пока не установлена.

Лицевая агнозия — особое нарушение зрительного гнозиса, которое состоит в том, что у больного теряется способность распознавать реальные лица или их изображения (на фотографиях, рисунках и т. п.).

При грубой форме лицевой агнозии больные не могут различить женские и мужские лица, не различают детские лица, не узнают лица своих родных и близких. Такие больные узнают людей только по голосу, включая и самых близких. Лицевая агнозия четко связана с поражением задних отделов правого полушария (у правшей) в большей степени — с нижними отделами «широкой зрительной сферы».

Особый интерес для изучения механизмов зрительных агнозий представляют исследования движений глаз при различных формах нарушения зрительного восприятия. Нарушения зрительно гнозиса коррелируют с различными нарушениями глазодвигательной активности, сопровождающей зрительное восприятие объекта.

Глава 4. Сенсорные и гностические расстройства

торой выпадают периферические, но сохраняются центральные отделы полей зрения. В подобных случаях, как и при некоторых поражениях зрительного нерва, остается телескопическое или трубчатое зрение.

В соответствии с классификацией все перечисленные симптомы являются признаками элементарных или сенсорных расстройств, значительно или полностью компенсируемых с помощью движений глаз.

Сводная схема различных вариантов зрительной патологии при поражении проводящих путей и первичного поля зрительного анализатора приведена на рис. 47.

При небольшой патологии первичного зрительного поля может появиться снижение цветоощущения и фотопсии — элементарные галлюцинации в виде вспышек, искр, мельканий и т. п. Иногда возникают более сложные расстройства в виде метамор-фопсий —- искажений зрения, при которых предметы воспринимаются как имеющие неправильную форму, люди кажутся изуродованными, ходящими вверх ногами и т. п.

Среди корковых патологических проявлений, касающихся зрительного анализатора, промежуточное положение между сенсорными и гностическими расстройствами занимают симптомы, связанные с характером изменений двигательного компонента.

С первой половины XX в. упрочились представления о существовании двух корковых центров управления движениями глаз — «заднего», расположенного на границах затылочной и теменной области коры, и «переднего», расположенного в задних отделах лобной области мозга в премоторной коре. Было показано, что передний центр, в отличие от затылочного, участвует в организации произвольных движений глаз, тогда как затылочный организует непроизвольные, автоматические движения. Кроме того, передний центр, обеспечивая организацию многоходовых движений глаз, оперируете управляющими сигналами, порождаемыми на основании значительно большего объема разнородной информации, связанной с работой памяти, внимания и т. д. Активация фронтальных глазодвигательных полей связана не только с движениями глаз, но и с поворотами головы, и играет, вероятно, важную роль в координации движений глаза и руки человека. С другой стороны, затылочная зона участвует в реализации согласований, необходимых для хорошо развитого бинокулярного зрения, и способствует совершенствованию механизма восприятия глубины (Э. Н. Эскина). Теменная кора ответственна за точную простран-

Рис. 47. Схема локализации

очагов поражения и вызываемых

ими сенсорных зрительных

расстройств:

J — скотома; 2 — слепота на один глаз; 3 — правосторонняя гемианопсия; 4 — битемпоральная гемианопсия; 5— го-монимная гемианопсия; 6— верхнеквадрантная гемианопсия; 7— гомо-нимная гемианопсия; 8— центральная гомонимная гемианопсия; 9 — трубчатое зрение

101

ОСНОВЫ НЕЙРОПСИХОЛОГИИ

у

ственную организацию глазных движений в соответствии со «схемой тела» и изменениями положения тела в пространстве.

И тот и другой центры в какой-то степени автономны и являются координирование взаимодействующими подсистемами управления движениями глаз. В то же время эксперименты показали наличие определенного функционального доминирования лобного центра над затылочным.

Движения глаз по своей роли в поведении могут распадаться на два класса: они могут прослеживать движущиеся предметы, пассивно следуя за ними, или активно выделять нужные элементы информации. Во втором случае движения глаз носят активный поисковый характер. При поражении заднего глазодвигательного центра человек теряет способность прочно фиксировать взор на воспринимаемом предмете, не может перевести взор с одной точки на другую или неспособен следовать взором за движущейся точкой. Поражения переднего глазодвигательного центра сопровождаются признаками «прилипания» взгляда к зрительно воспринимаемому предмету, в том числе и к движущемуся, примитивным рефлекторным «блужданием» взора, что не позволяет осознанно перевести его с одного объекта на другой.

4.3. ЗРИТЕЛЬНЫЕ АГНОЗИИ

Высшие гностические функции, выполняемые зрительным анализатором, связаны с работой его вторичных корковых полей, к числу которых относятся ]8-е и 19-е, а также прилегающих к ним третичных зон мозга. Они расположены на наружной, конвекситальной, медиальной и частично базальной поверхностях затылочных долей больших полушарий, своеобразно окружая пер-вичное 17-е поле. При их экспериментальном раздражении появляются сложные «опредмеченные» зрительные образы (лица, картинки и т. п.), хранящиеся в долговременной памяти человека и отражающие прежний зрительный опыт субъекта. Особенной красочностью, фантастичностью, подвижностью и грезоподобностью отличаются галлюцинации, вызываемые раздражением (в том числе и патологическим) правой теменно-затылочной области.

Повреждения указанных вторичных и третичных корковых полей приводят к патологии, названной зрительными агнозиями. При этом элементарные зрительные функции (острота зрения, величина и форма полей зрения, световая и цветовая чувствительность) остаются относительно сохранными, а возникающая психическая патология может быть кратко описана формулой: «Видит, но не понимает».

Разнообразие встречающихся нарушений зрительной гностической деятельности определяется как качеством объекта отражения (реальные предметы, их изображения, цвета, символы, лица и т. д.), так и теми уровнями, на которых происходит осуществление зрительного восприятия, опирающегося на прошлый опыт и носящего осознанный или неосознаваемый, целенаправ-

102

Раздел II нейропсихологический анализ нарушений высших психических функций при локальных поражениях мозга

Глава 6.

Сенсорные и гностические зрительные расстройства. Зрительные агнозии

Мы переходим ко второму разделу курса, к той его части, которая посвящена различным анализаторным системам.

Нам необходимо, во-первых, кратко остановиться на основных принципах строения каждого анализатора, а главное посмотреть, каков вклад каждого из уровней организации той или другой анализаторной системы в высшие психические функции.

Как известно, анализаторные системы человека — сложные многоуровневые образования, направленные на анализ сигналов определенной модальности. Можно выделить несколько общих принципов строения всех анализаторных систем, а именно: a) принцип параллельной многоканальной переработки информации, в соответствии с которым информация о различных параметрах сигнала одновременно передается по различным каналам анализаторной системы; б) принцип анализа информации с помощью нейронов-детекторов, направленных на выделение как относительно элементарных, так и сложных, комплексных характеристик сигнала, что обеспечивается различным строением рецептивных полей; в) принцип последовательного усложнения переработки информации от уровня к уровню, в соответствии с которым каждый из уровней осуществляет свои собственные анализаторные функции; г) принцип целостной интегративной репрезентации сигнала в ЦНС во взаимосвязи с другими сигналами, что достигается благодаря существованию общей модели (схемы) сигналов данной модальности (по типу «сферической модели» цветового зрения).

Работу анализаторных систем изучают различные дисциплины и прежде всего нейрофизиология. Нейропсихологический аспект изучения данной проблемы — особый, он состоит в анализе нейропсихологических симптомов, возникающих при поражении различных уровней анализаторной системы и в построении общих теоретических представлений о работе всей системы в целом. При нейропсихологическом изучении работы различных анализаторный систем следует различать два типа расстройств: а) относительно элементарные сенсорные расстройства, отражающие нарушения различных видов ощущений (светоощущения, цветоощущения, ощущения высоты, громкости, длительности звука и др.) и б) более сложные гностические расстройства, отражающие нарушения разных видов восприятия (восприятие формы предмета, символов, пространственных отношений, звуков речи и т.д.). Первый тип расстройств связан с поражением периферического и различных подкорковых уровней анализаторной системы, а также первичного коркового поля соответствующего анализатора; второй тип расстройств связан прежде всего с поражением вторичных корковых полей, хотя в мозговые основы гностической деятельности входят и многие другие корковые и подкорковые структуры, в том числе — префронтальные отделы коры больших полушарий.

Гностические расстройства, возникающие при корковых очагах поражения, носят название агнозий. В зависимости от пораженного анализатора различают зрительные, слуховые и тактильные агнозии. Каждый вид агнозий подразделяется на различные Формы подробное описание которых можно найти в ряде монографий.

Зрительный анализатор, основные принципы строения, нарушения зрительных функций при поражении разных уровней зрительной системы.

Как известно, человек, как и все приматы, относится к «зрительным» млекопитающим, поскольку основная информация о внешнем мире поступает для него через зрительные каналы. Поэтому роль зрительного анализатора для психических функций человека трудно переоценить, так как это ведущий анализатор человека.

Зрительный анализатор, как и все анализаторные системы, организован по иерархическому принципу. Основными уровнями зрительной системы одного полушария являются, как известно: сетчатка глаза (периферический уровень), зрительный нерп (II пара), область пересечения зрительных нервов (хиазма), зрительный канатик (место выхода зрительного пути из области хиазмы — Cactus opticus), наружное, или латеральное коленчатое тело (НКТ или ЛКТ), подушка зрительного бугра, где заканчиваются некоторые зрительные пути, путь от наружного конечного тела к коре (зрительное сияние) и первичное 17-е поле коры мозга (рис. 12).

Каждый из перечисленных уровней или звеньев зрительной системы при его поражении характеризуется своими зрительными симптомами, своими нарушениями зрительных функций.

Первый уровень зрительной системы сетчатка глаза, как известно, представляет собой очень сложный орган, который называют «куском мозга, вынесенным наружу».

Рецепторный строй сетчатки содержит, как известно, два типа рецепторов: колбочки (аппарат дневного, фотопического зрения) и палочки (аппарат сумеречного, систолического зрения). Количестно колбочек и палочек неравномерно распределено в различных областях сетчатки; колбочек значительно больше в центральной части сетчатки (fovea) — зоне максимально ясного зрения. Эта зона несколько сдвинута в сторону от места выхода зрительного нерва — области, которая называется слепым пятном.

Человек относится к числу так называемых «фронтальных млекопитающих, т.е. животных, у которых глаза расположен во фронтальной области, что ведет к очень важным следствиям а именно: зрительные поля, т. е. та часть зрительной среды, которая воспринимается каждой сетчаткой отдельно, перекрываются. Это перекрытие зрительных полей является очень важным эволюционным приобретением, поскольку оно позволило человеку выполнять точные манипуляции руками под контролем зрения, а также обеспечило точность и глубину видения (бинокулярное зрение). Благодаря бинокулярному зрению, т. е. возможности совмещать образ объекта, возникающий в одной сетчатке, с образом объекта, возникающим в другой сетчатке, резко улучшается восприятие глубины изображения, его пространственных признаков.

Точка фиксации

Поле зрения левого глаза Поле зрения правого глаза

-Зр. кора

Левое полушарие Правое полушарие

Рис. 12. Схема зрительной системы человека. Волокна, идущие от нозальной части сетчаток обоих глаз, поступают в противоположное полушарие ( 17-е поле) , а волокна, поступающие от височных отделов сетчаток, идут в ипсилатеральное полушарие (17-е поле). Таким образом, сетчатка каждого глаза связана с обоими полушариями мозга. Обозначения: / — хрусталик, 2 — зрительный нерв, 3 — зрительная хиазма, 4 — зрительный тракт, 5 — латеральное коленчатое тело, 6- верхнее четверохолмие

Зона перекрытия зрительных полей обоих глаз составляв приблизительно 120°. Зона монокулярного видения составляв около 30° для каждого глаза, т. е. эту зону мы видим только одним глазом, если фиксировать центральную точку.

Зрительная информация, воспринимаемая двумя глазами и только одним глазом (левым или правым), проецируется на различные отделы сетчатки и, следовательно, поступает в различные звенья зрительной системы. В целом участки сетчатки, расположенные к носу от средней линии (нозальные отделы), участвуют в механизмах бинокулярного зрения, а участки, расположений в височных отделах (темпоральные отделы), — в монокулярном зрении.

Кроме того, важно помнить, что сетчатка организована и по верхне-нижнему принципу: верхние и нижние отделы сетчатки представлены различным образом на разных уровнях зрительной системы. Знания об этих особенностях строения сетчатки позволяют диагносцировать ее заболевания.

Поражения сетчаточного уровня работы зрительной системы разнообразны: это различного генеза дегенерации сетчатки, кровоизлияния в область сетчатки, различные заболевания глаз, в которых принимает участие также и сетчатка (центральное место среди этих поражений занимает такое распространенное заболевание, как глаукома). Во всех случаях поражение, как правило, одностороннее, т. е. зрение нарушается только в одном глазу; далее — это относительно элементарное расстройство остроты зрения (т. е. остроты светоощущения) или полей зрения (по типу скотомы) или цветоощущения. Зрительные функции второго глаза остаются сохранными. Отсутствуют и более сложные зрительные расстройства.

Второй уровень работы зрительной системы — зрительные нервы ( II пара). Они очень коротки и расположены сзади глазных яблок в передней черепной яме, на базальной поверхности больших полушарий головного мозга. В зрительных нервах различные волокна несут зрительную информацию от различных отделов сетчаток. Волокна от внутренних участков сетчаток проходят во внутренней части зрительного нерва, от наружных участков — в наружной части, от верхних участков — в верхней, а от нижних — в нижней. Поражения зрительного нерва встречаются в клинике локальных поражений головного мозга довольно часто в связи с различными патологическими процессами в передней черепной яме — опухолями, кровоизлияниями, воспалительными процессами. Поражение зрительного нерва приводит к расстройству сенсорных зрительных функций в одном глазу, причем в зависимости от поражения различных частей зрительного нерва страдают зрительные функции соответствующих участков сетчатки.

Область хиазмы составляет следующее звено зрительной системы. Как известно, у человека в зоне хиазмы происходит неполный перекрест зрительных путей. Волокна от нозальных половин сетчатки поступают в противоположное полушарие, а волокна от темпоральных половин — в ипсилатеральное. Благодаря неполному перекресту зрительных путей зрительная информация от каждого глаза поступает в оба полушария. Важно помнить, что волокна, идущие от верхних отделов сетчаток обоих глаз, образуют верхнюю половину хиазмы, а идущие от нижних отделов — нижнюю; волокна от fovea также подвергаются частичному перекресту и расположены в центре хиазмы. При поражении хиазмы возникают различные чаще симметричные нарушения, полей Зрения на обоих глазах (гемианопсии) вследствие поражения соответствующих волокон, идущих от сетчаток. Поражение различных отделов хиазмы приводит к появлению разных видов гемианопсий: битемпоральной, бинозальной, верхней квадрантной, нижней квадрантной, а также односторонней нозальной гемианопсии (при разрушении наружной части хиазмы с одной стороны) Гемианопсия может быть полной или частичной; в последнем cлучае возникают скотомы (частичное выпадение) в соответствующих отделах полей зрения. Все перечисленные виды гемианопсий характерны только для поражения хиазмального уровня зрительной системы.

При поражении зрительных канатиков (tractus opticus) соединяющих область хиазмы с наружным коленчатым телом возникает гомонимная (односторонняя) гемианопсия, сторона которой определяется стороной поражения. Гомонимные гемианопсии в этих случаях могут быть полными или неполными, причем особенностью этого типа гемианопсий является то, что вследствие поражения волокон, идущих от области fovea, граница между пораженным и сохранным полем зрения проходит в виде вертикальной линии.

Следующий уровень зрительной системы —наружное или коленчатое тело (НКТ или ЛКТ). Это часть зрительного бугра, важнейшее из таламических ядер, представляет собой крупное образование, состоящее из нервных клеток, где сосредоточен второй нейрон зрительного пути (первый нейрон находится в сетчатке). Таким образом, зрительная информация без какой-либо переработки поступает непосредственно из сетчатки в НКТ. У человека 80% зрительных путей, идущих от сетчатки, заканчивается в НКТ, остальные 20% идут в другие образования (подушку зрительного бугра, переднее двухолмие, стволовую часть мозга), что указывает на высокий уровень кортикализации зрительных функций.

НКТ характеризуется так же, как и сетчатка, топическим строением. Это означает, что различным областям сетчатки соответствуют различные группы нервных клеток в НКТ. Кроме того, в НКТ в разных участках представлены области зрительного поля, которые воспринимаются одним глазом (зоны монокулярного видения), и области, которые воспринимаются двумя глазами (зоны бинокулярного видения), а также область центрального видения. При полном поражении НКТ возникает полная односторонняя гемианопсия (левосторонняя или правосторонняя), при частичном поражении — неполная, с границей в виде вертикальной линии.

В том случае, когда очаг поражения находится рядом с НКТ и раздражает его, иногда возникают сложные синдромы в виде зрительных галлюцинаций, связанных с нарушениями сознания.

Как уже было сказано выше, помимо НКТ существуют и другие инстанции, куда поступает зрительная информация, это подушка зрительного бугра, переднее двухолмие и стволовая часть мозга. Все три образования характеризуются тем, что при их поражении никаких нарушений зрительных функций как таковых не возникает, что указывает на иное их назначение. Переднее двухолмие, как известно, регулирует целый ряд двигательных рефлексов (типа start-рефлексов), в том числе и тех, которые «запускается» зрительной информацией. По-видимому, сходные функции выполняет и подушка зрительного бугра, связанная с большим количеством инстанций, и в частности с областью базальных ядер. Стволовые структуры мозга участвуют в регуляции общей неспецифической активации мозга через коллатерали, идущие от зрительных путей. Таким образом, зрительная информация, идущая стволовую часть мозга, является одним из источников, поддерживающим активность неспецифической системы.

Следующий уровень зрительной системы — зрительное сияние (пучок Грациолле) — довольно протяженный участок мозга, находящийся в глубине теменной и затылочной долей. Это широкий, занимающий большое пространство веер волокон, которые несут зрительную информацию от различных участков сетчатки в различные области 17-го поля коры. Эта область мозга поражается весьма часто (при кровоизлияниях, опухолях, травмах), что приводит к гомонимной гемианопсий, т. е. выпадению полей зрения (левого или правого).

Последняя инстанция — первичное 17-е поле коры больших полушарий — расположено главным образом на медиальной поверхности мозга в виде треугольника, который направлен своим острием в глубь мозга. Это большая по протяженности площадь коры больших полушарий по сравнению с другими первичными корковыми полями. Это не случайно, так как человек преимущественно «зрительное» существо, ориентирующееся в основном с помощью зрительной информации. Важнейшим анатомическим признаком 17-го поля является хорошее развитие 4-го слоя, куда приходят зрительные афферентные импульсы; 4-й слой коры связан с 5-м слоем, откуда «запускаются» местные двигательные рефлексы, что характеризует первичный, нейронный комплекс коры [182; 183].

17-е поле организовано по топическому принципу, т. е. различные области сетчатки представлены в различных участках 17-го доля.

Это поле имеет две координаты: верхне-нижнюю и передне-заднюю. Верхняя часть 17-го поля связана с верхней частью сетчатки, т.е. с нижними полями зрения; в нижнюю часть 17-го поля поступают импульсы от нижних участков сетчатки, т. е. от верхних полей зрения.

В задней части 17-го поля представлено бинокулярное зрение, передняя часть 17-го поля — это зона представительства периферического монокулярного зрения.

При поражении 17-го поля и левого и правого полушарий одновременно (что может быть, например, при ранениях затылочного полюса) возникает центральная слепота. Когда же поражение захватывает одно 17-е поле, возникает выпадение полей зрения с одной стороны, причем при правостороннем очаге возможна «фиксированная» левосторонняя гемианопсия, когда больной не замечает своего зрительного дефекта. При поражении 17-го поля граница между хорошим и плохим участками полей зрения проходит в виде не вертикальной линии, а полукруга в зоне fovea, т.е. при атом сохраняется область центрального видения, которая у человека представлена в обоих полушариях, что и определяет контур пограничной линии. Эта особенность позволяет отличать корковую гемианопсию от всех подкорковых гемианопсий (рис. 13).

Как правило, у больных имеет место не полное, а частичное поражение 17-го поля, что приводит к частичному выпаде полей зрения (скотомам), при этом участки нарушенных полон зрения по форме и величине в соответствующих полях зрения обоих глаз симметричны. При менее грубых поражениях клеток 1/-го поля возникает не полное выпадение зрительных функций, а лишь частичное, в виде снижения (изменения) цветоощущения, фотопсии (т. е. ощущений ярких вспышек, «искр», иногда окра- шенных, появляющихся в определенном участке поля зрения). Все описанные выше нарушения зрительных функций относятся к сенсорным, относительно элементарным нарушениям, которые связаны непосредственно с высшими зрительными функциями, хотя безусловно и являются их основой. Высшие гностические зрительные функции связаны прежде всего с работой вторичных полей зрительного анализатора (18-е и 19-е) и прилегающих к ним третичных полей коры больших полушарий.

Рис. 13. Зрительные поля левого и правого глаза и их нарушение пои поражении различных уровней зрительной системы- /-норма 2 — слепота на один глаз, 3 — битемпоральная гемианопсия 4 – право сторонняя нозальная гемианопсия, 5 — гомонимная гемианопсия 6 — верхнеквадратная гемианопсия, 7 — корковая гемианопсия

18-е и 19-е поля расположены как на наружной конвекситальной поверхности больших полушарий, так и на внутренней медиальной поверхности. 18-е, 19-е поля характеризуются развитием 3го слоя, в котором осуществляется переключение импульсов из одного участка коры в другой.

При электрическом раздражении 18-го и 19-гo полей возникает нелокальное, точечное возбуждение, как при раздражении 17-го поля, а активация широкой зоны, что свидетельствует о широких ассоциативных связях этих областей коры.

Из исследований, проведенных на человеке У. Пенфилдом и рядом других авторов, известно, что при электрическом раздражении 18-го и 19-го полей появляются сложные зрительные образы. Это уже не отдельные вспышки света, а знакомые лица, картины, иногда какие-то неопределенные образы. Основные сведения о роли этих участков коры больших полушарий в зрительных функциях получены из клиники локальных поражений головного мозга. Клинические наблюдения показывают, что поражение этих областей коры и прилегающих к ним подкорковых зон («ближайшей подкорки») приводит к различным нарушениям зрительного гнозиса. Эти нарушения получили название агнозиями обозначаются такие расстроства зрительного гнозиса, которые возникают при поражении корковых структур задних отделов больших полушарий и протекают при относительной сохранности элементарных зрительных функций (остроты зрения, полей зрения, цветоощущения). Ко всем формам зрительных агнозий применимо одно общее правило, а именно: при всех формах агностических зрительных расстройств элементарные сенсорные зрительные функции остаются относительно сохранными, т. е. больные достаточно хорошо видят, У них нормальное цветоощущение, поля зрения — нормальны, иными словами, у них как будто бы есть все предпосылки, чтобы воспринимать объекты правильно. Однако именно гностический. Уровень работы зрительной системы у них нарушен.

В некоторых случаях у больных помимо гностических имеются нарушения и сенсорных функций. Но это, как правило, тонкие дефекты, которые не могут объяснить нарушений высших зрительных функций.

Первое описание зрительной агнозии принадлежит Г. Мунку (1881г.), который, работая с собаками, имеющими поражения затылочных долей мозга, обнаружил, что «собака видит, но не понимает» того, что видит. Он писал, что хотя собака как будто бы видит предметы, так как она на них не наталкивается, однако она «не понимает» их значения.

Естественно, что у человека нарушения зрительных функций протекают значительно сложнее. В клинике локальных поражений головного мозга описаны разнообразные формы нарушений высших зрительных функций или различные формы зрительных агнозий. Сам термин «агнозия» впервые был введен 3. Фрейдом (1891), который был не только автором психоанализа, но и крупнейшим нервопатологом, занимавшимся изучением функций нервной системы. Им впервые были описаны случаи нарушения высших зрительных функций, обозначенные им как «зрительная агнозия». После 3. Фрейда изучением зрительных агнозий занимались многие авторы; можно сказать, что из всех нарушений психических процессов на феноменологическом уровне лучше всего изучены именно зрительные агнозии.

В проблему изучения зрительных агнозий внесли вклад многие авторы, такие, как Е. Бай, О. Зангвилл, А. Р. Лурия, Г. Л. Тейбер, Г. Экаэн и многие другие. С историей изучения проблемы зрительных агнозий можно ознакомиться в трудах А. Р. Лурия, Е. П. Кок и других авторов Следует отметить, что как отечественные, так и зарубежные публикации посвящены главным образом описанию того, что происходит с больными при поражении отдельных участков «широкой зрительной сферы», т.е. анализу нарушений зрительниц функций на феноменологическом уровне.

Значительно менее изучены механизмы зрительных агнозий, т. е. природа и структура психологических нарушений и их мозговые механизмы. До сих пор отсутствует общая теория, объясняющая возникновение разных форм нарушений высших зрительных функций. Отсутствие подобной теории непосредственно отражается на существующих в нейропсихологии и клинической неврологии классификациях зрительных агнозий. Все эти классификации основаны на феноменологическом различении типов нарушений зрительных функций, т. е. на знании того, что именно не воспринимает больной. В настоящее время нет единой классификации агнозий, как нет и единого объяснения природы зрительных агностических явлений. Одни авторы объясняют зрительные агнозии интеллектуальными нарушениями, снижением «абстрактной установки», другие — рассматривают их как следствие речевых нарушений и т. д.

Большинство авторов, исходя из клинической феноменологии выделяют 6 основных форм нарушений зрительного гнозиса.

Если больной, правильно оценивая отдельные элементы изображения, не может понять смысла изображения объекта в целом — это называется предметной агнозией; когда он не различает человеческие лица (или фотографии) — это называется лицевой агнозией; если больной плохо ориентируется в пространственных признаках изображения, то это называется оптико-пространственной агнозией; если больной, правильно копируя буквы, не может их читать, это называется буквенной агнозией; если больной различает цвета, но не знает, какие предметы окрашены в данный цвет и не может вспомнить цвет знакомых предметов, это называется цветовой агнозией. Как самостоятельная форма выделяется и симультанная агнозия — такое нарушение зрительного гнозиса, когда больной может воспринимать только отдельные фрагменты изображения, вследствие резкого сужения возможности видеть целое, причем этот дефект наблюдается и при сохранности полей зрения.

Как видно из данной классификации, принцип выделения разных зрительных агнозий весьма примитивен, классификация лишена единого основания, что отражает недостатки современного уровня развития этой области знания.

Клинические наблюдения показывают, что форма нарушения зрительного гнозиса связана как со стороной поражения мозга, так и локализацией поражения внутри «широкой зрительной сферы» — конвекситальной коры затылочных и теменных отделов мозга. Внутри «широкой зрительной сферы» выделяют две основные подобласти: нижнюю и верхнюю части.

Остановимся несколько подробней на разных формах зрительных агнозий.

Предметная агнозия — одна из самых распространенных форм нарушения зрительного гнозиса, которая в той или иной степени встречается у большинства больных с поражением теменно-затылочных отделов мозга. В грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при двустороннем поражении теменно-затылочных отделов мозга, т. е. при двустороннем поражении 18-го и 19-го полей.

Предметная зрительная агнозия связана с поражением нижней части «широкой зрительной сферы». Она характеризуется тем, что больной видит как будто бы все, он может описать отдельные признаки предмета, но не может сказать, что же это такое.; Особенно грубое нарушение возможности оценить предмет возникает при двустороннем поражении нижней части широкой зрительной сферы: больной, глядя на предмет, не может его опознать, но часто правильно решает эту задачу, если он ощупает предмет. В своей повседневной жизни такие больные ведут себя почти как слепые, и хотя не натыкаются на предметы, однако постоянно ощупывают их или ориентируются по звукам. Однако в такой грубой форме предметная агнозия встречается сравнительно редко, чаще она проявляется в скрытой форме при выполнении специальных зрительных задач: при распознавании контурных, перечеркнутых, наложенных друг на друга, перевернутых изображений.

Оптико-пространственная агнозия связана преимущественно с поражением верхней части «широкой зрительной сферы». В особенно грубой форме эта форма агнозии наблюдается при двустороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Однако при одностороннем поражении эти нарушения достаточно четко выражены.

При оптико-пространственной агнозии у больных теряется возможность ориентации в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов. У них нарушается лево-правая ориентировка; больные перестают понимать ту символику рисунка, которая отражает пространственные качества объектов. Такие больные не понимают географическую карту, у них нарушена ориентировка в странах света. Описанию подобного нарушения посвящена книга А. Р. Лурия «Потерянный и возвращенный мир» (М„ 1974), где описывается больной, в прошлом топограф, получивший ранение теменно-затылочной области левого полушария мозга.

В грубых случаях у больных нарушается ориентировка не только в лево-правых, но и в верхне-нижних координатах. У больных с оптико-пространственной (как и с предметной) агнозией, как правило, нарушается самостоятельный рисунок. Больные не умеют передавать на рисунке пространственные признаки объектов (дальше-ближе, больше-меньше, слева-справа, сверху-снизу), в некоторых случаях распадается даже общая схема рисунка. Так больные, рисуя человека, отдельно изображают его атрибуты (руки, ноги, глаза, нос и т. д.) и не знают, как их соединить. Чаще нарушается рисунок при поражении задних отделов правого полушария (рис. 15, А, Б).

В ряде случаев (как правило, при правополушарных очагах) наблюдается односторонняя оптико-пространственная агнозия.

Такие больные, даже копируя рисунок, изображают только одну сторону предмета или грубо искажают изображение с одной (чаще левой) стороны (рис. 16). Одновременно у них часто нарушается также и возможность зрительной афферентации пространственно-организованных движений, т. е. страдает то, что носит в нейропсихологии название «праксиса позы» Такой больной не может скопировать позу, не знает, как расположить руку по отношению к своему телу, у него отсутствует та непосредственная легкость восприятия пространственных отношений, которая присуща здоровому человеку, и это затрудняет копирование позы по зрительному образцу (выполняемых одной или двумя руками). С этим связаны различные трудности в бытовых двигательных актах, в которых требуется пространственная ориентация движений. Так, например, такие больные плохо выполняют движения, требующие элементарной зрительно-пространственной ориентировки, например, не могут постелить покрывало на постель, одеть пиджак, брюки и т. п. Подобные нарушения получили название «апраксии одевания». Сочетания зрительно-пространственных и двигательно-пространственных расстройств называют иногда «апрактоагнозией».

Оптико-пространственные нарушения влияют иногда и на навык чтения. В этих случаях возникают трудности прочтения таких букв, которые имеют «лево-правые» признаки (например, К)- Такие больные не могут различить правильно и неверно написанные буквы (например, д, б), и эта проба может быть одним из тестов на определение зрительной ориентировки в пространственных признаках объектов. В подобных случаях нарушения опознания букв с пространственными признаками как правило отражает общий дефект пространственной ориентировки в объектах.

Специальную форму составляет буквенная агнозия. В чистом виде буквенная агнозия проявляется в том, что больные, совершенно правильно копируя буквы, не могут их назвать. У таких больных распадается навык чтения (первичная алексия).

Подобное нарушение чтения встречается изолированно от других нарушений зрительных функций, что и дает основание выделить этот дефект в самостоятельную форму агнозии. Такие больные правильно воспринимают предметы, правильно оценивают их изображения и даже правильно ориентируются в сложно-пространственных изображениях и реальных объектах, однако они «не пони- мают» буквы и не могут читать.

Такая форма агнозии встречается при поражении левого полушария мозга — нижней части «широкой зрительной сферы», на границе затылочной и височной коры у правшей.

Цветовая агнозия составляет самостоятельный тип зрительных гностических расстройств. Она неоднократно описывалась в клинической литературе. Различают собственно цветовую агнозию и нарушение распознавания цветов как таковых цветовая слепоту или дефекты цветоощущений). Цветовая слепота и нарушение цветоощущений могут иметь как периферическое, так и центральное происхождение, т. е. могут быть связаны как с поражением сетчатки, так и с поражением подкорковых и коркового звеньев зрительной системы. Известно, что цветоощущение возникает при действии трех различных типов колбочек (сетчаточных детекторов), которые чувствительны к различным цветам: сине-зеленым, красно-зеленым и желтым. Эта способность колбочек быть реактивными на определенные цветовые раздражения является основой цветоощущения, и дефект этой способности может быть вызван разного типа поражениями сетчатки (дегенерацией и т. п.).

Известны нарушения цветоразличения, связанные с поражением НКТ и затылочной коры (17-го поля), что указывает на существование в зрительной системе специального канала (или каналов), предназначенного для проведения информации о цвете объекта.

Особый тип нарушений цветовых функций составляют цветовые агнозии. В клинике описаны цветовые дефекты в виде нарушений Цветового гнозиса, которые наблюдаются на фоне сохранности Цветоощущения. Такие больные правильно различают отдельные цвета и правильно их называют. Однако им трудно, например сказать, к какому предмету данный цвет относится, и наоборот они не могут сказать, каков цвет у апельсина, моркови, елки и т. д Больные не могут назвать предметы определенного конкретного цвета. У них отсутствует обобщенное представление о цвете и поэтому они не в состоянии выполнить процедуру классификации цветов. Трудности классификации связаны у них не с трудностями различения цветов, а с их категоризацией, с образованием определенных цветовых групп, категорий. Известно, что человек воспринимает огромное количество оттенков цветов, но названий цветов (категорий) сравнительно мало. Поэтому в обычной жизни здоровый человек постоянно решает задачи на категоризацию цвета. Именно эта категоризация цветовых ощущений затруднена у больных с цветовой агнозией.

Особую форму зрительной агнозии составляет симультанная агнозия. Симультанная агнозия впервые была описана П. Балинтом и долгое время была известна как «синдром Балинта». Эта форма нарушения зрительного гнозиса состоит в том, что больной одновременно не может воспринимать двух изображений, так как у него резко сужен объем зрительного восприятия. Больной не может воспринять целое, он видит только часть целого. Возникает вопрос: почему больной не может перевести взор и рассмотреть все изображение последовательно? Это происходит потому, что синдром Балинта всегда сопровождается сложными нарушениями движений глаз, которые называются «атаксией взора».

Взор больного становится неуправляемым, глаза совершают непроизвольные скачки, они постоянно находятся в движении, и это создает трудности в организованном зрительном поиске, вследствие чего больной не может рассматривать объект последовательно. Предполагается, что причиной симультанной агнозии является слабость корковых зрительных клеток, которые способны лишь на локальные очаги возбуждения. Связь «синдрома Балинта» со стороной поражения и локализацией очага внутри «широкой зрительной сферы» пока не установлена.

Лицевая агнозия — особое нарушение зрительного гнозиса, которое состоит в том, что у больного теряется способность распознавать реальные лица или их изображения (на фотографиях, рисунках и т. п.).

При грубой форме лицевой агнозии больные не могут различить женские и мужские лица, не различают детские лица, не узнают лица своих родных и близких. Такие больные узнают людей только по голосу, включая и самых близких. Лицевая агнозия четко связана с поражением задних отделов правого полушария (у правшей) в большей степени — с нижними отделами «широкой зрительной сферы».

Особый интерес для изучения механизмов зрительных агнозий представляют исследования движений глаз при различных формах нарушения зрительного восприятия. Нарушения зрительно гнозиса коррелируют с различными нарушениями глазодвигательной активности, сопровождающей зрительное восприятие объекта.

11. Гностические кожно-кинестетические расстройства

Гностические кожно-кинестетические расстройства

Более сложные гностические расстройства, характеризующиеся сложной нейропсихологической симптоматикой, связаны с поражением вторичных (1, 2, и частично 5, 7 (верхняя теменная область)) и третичных (39 и 40) полей теменной коры (нижняя теменная область).

Вторичные соматосенсорные поля расположены сзади от постцентральной извилины;

их поражение сопровождается нарушениями высших тактильных функций, или тактильными агнозиями. Этим термином в нейропсихологии обозначаются нарушения узнавания формы объектов наощупь при относительной сохранности поверхностной и глубокой чувствительности, т. е. сенсорной основы тактильного восприятия

В клинической литературе описаны два основных синдрома поражения теменной области мозга: нижнетеменной и верхнетеменной.

Нижнетеменной синдром возникает при поражении тех постцентральных областей коры, которые граничат с зонами представительства руки и лица в 1, 2, 3-м, а также в примыкающих к ним 39-м и 40-м полях. При этом происходит нарушение сложных форм тактильного гнозиса, известное под названием астереогноза или тактильной предметной агнозии. Это нарушение способности воспринимать предметы на ощупь, невозможность распознать тактильные ощущения, поступающие от объекта.

Важно отметить, что больной правильно воспринимает предмет зрительно, но не узнает его при ощупывании с закрытыми глазами. Различают две формы этого нарушения: 1) больной правильно воспринимает разные признаки предмета, но не может их синтезировать в единое целое; 2) нарушено опознание и этих признаков.

При поражении нижнетеменной коры так же нередко нарушается способность называния пальцев руки, контралатеральной – т.е. противоположной очагу поражения, а также их узнавания с закрытыми глазами.

При поражении этих областей коры (особенно левого полушария — у правшей) возникают трудности опознания цифр или букв, написанных на кисти руки, противоположной очагу поражения. Этот феномен получил в клинической литературе название тактильной алексии.

При поражении верхней теменной области коры мозга, примыкающей к той части первичной сенсорной коры кожно-кинестетического анализатора, куда проецируется информация, поступающая от разных частей тела, наблюдается другая клиническая картина.

В этих случаях чаще всего возникают симптомы нарушения «схемы тела» (или соматоагнозия), т. е. расстройство узнавания частей тела, их расположения по отношению друг к другу. Обычно больные плохо ориентируются в одной (чаще левой) половине тела (гемисоматоагнозия), что сопровождает поражение правой теменной области мозга. Больные игнорируют левые конечности, иногда как бы «теряют» их.

Это говорит о том, что при поражении теменных отделов мозга существуют четкие латеральные особенности нарушений тактильных функций.

Нижнетеменной и верхнетеменной синдромы поражения левого и правого полушарий мозга различны.

  • Предметная тактильная агнозия (астереогноз), пальцевая агнозия и соматоагнозия более грубо выражены при поражении правого полушария мозга, чем левого.

  • Тактильная алексия чаще связана с левосторонним поражением теменной коры (у правшей).

Существуют и передне-задние различия, т. е. различия синдромов поражения передних и задних отделов теменной области. Способность нарисовать фигуру, предварительно опознанную на ощупь, в большей степени страдает при поражении задних отделов теменной коры, примыкающих к затылочной доле, а тактильные гностические расстройства в большей степени проявляются при поражении передних отделов теменной коры .

В настоящее время изучение высших тактильных функций находится в основном на стадии описания различных форм тактильных агнозий при разных очагах поражения, но отнюдь не объяснения механизмов этих нарушений. Необходимы точные экспериментальные исследования, которые могли бы объяснить психологические и физиологические механизмы возникновения разного рода нарушений тактильного гнозиса.

видов, симптомы, лечение. Сенсорные и гностические расстройства

Неврологические заболевания в последнее время встречаются все чаще и чаще. Это связано со старением нации, частыми травмами головы. Особое место среди неврологических патологий занимают сенсорные и гностические расстройства.

Что означают эти расстройства?

Нарушения сенсорной и гностической функции представляют собой нарушение распознавания в мозге или периферических нервных окончаниях определенных раздражителей или объектов.Это связано с неправильно построенными нервными связями в мозге или с наличием препятствия, которое не позволяет нервным импульсам проникать в него. Если такое нарушение наблюдается в коре головного мозга, то это расстройство называется вторичным и называется гностическим (поскольку в нем, как и в некоторых структурах мозга, обрабатывается вся информация, поступающая от периферических нейронов).

Если имеются периферические нервные расстройства или пути, в этом случае возникают нарушения сенсорного синтеза (поскольку афферентная ветвь спинного нерва в основном страдает, и правильное создание электрического импульса становится невыполнимой задачей).Поскольку кора головного мозга и периферические нервные окончания могут функционировать только вместе, нарушения считаются единым блоком.

Разница между центральными и периферическими поражениями

Расстройства центрального генеза, как видно из названий, проявляются в поражении мозга — центра обработки всей поступающей информации. Ткань мозга чрезвычайно чувствительна к влиянию различных факторов, из-за которых гностические нарушения преобладают с точки зрения тяжести.Поскольку все его структуры обычно вовлечены в патологический процесс, может развиться психическое расстройство. В этом случае возникают психосенсорные расстройства. Сенсорные расстройства являются причиной повреждения периферического звена нервной системы — рецепторов, а также непосредственно стволов черепных нервов. Они развиваются гораздо чаще и обычно не требуют лечения (исключение — невропатия).

Сопутствующие расстройства носят чаще всего смешанный характер. Их причиной обычно является интоксикация психотропными соединениями (необязательно наркотиками и алкоголем) или системные заболевания нервной системы.

Типы сенсорных систем организма человека

Основная функция, возложенная на органы чувств — восприятие внешних раздражителей, поступающих извне. Чтобы приспособиться к окружающей среде, природа задумала создание специальных структур, предназначенных для восприятия всей поступающей информации извне.

В связи с тем, что все импульсы различны по своей структуре и природе, выделяют пять групп сенсорных систем — зрение, слух, обоняние, осязание, вкус. Каждый из них строго специфичен, имеет свои органы восприятия, свои центры в коре головного мозга, отвечающие за обработку поступающей информации.

Каждая из этих систем имеет свои собственные рецепторы, расположенные в определенном месте (не считая кожи, на которой рецепторы расположены на всей ее поверхности). Рецепторы различаются как по своей структуре, так и по типу воздействия на них.

Нарушения в восприятии входящих стимулов строго специфичны для каждой системы, поэтому необходимо разобрать каждую из них.

Видимая агнозия

Нарушения зрения обычно проявляются в виде нечеткого видения предметов, неопределенности, и они вызваны нарушением функции глазных структур.Напротив, нарушение сенсорного восприятия заключается в поражении проводящих путей (в этой ситуации зрительных нервов) и коры (обычно при поражении затылочной доли мозга). Зрительная агнозия также обычно сопровождается разрушением долговременной памяти, в частности она связана с запоминанием и созданием образов объекта в сознании.

Сенсорное нарушение зрения обычно сопровождается нарушением восприятия цветовой гаммы объекта.Появляется, когда поражаются колбочки — рецепторные клетки, расположенные на сетчатке, что приводит к развитию дальтонизма. Нарушение может характеризоваться искажением формы объекта в сознании (зная, что объект, например, шар, круг, больной человек видит его как овальный, с наростами — это состояние обычно развивается при галлюцинациях, особенно истинных, и в этой ситуации относится к гностическим расстройствам). Сенсорные и гностические нарушения зрения встречаются при галлюцинациях различного генеза.

Нарушение звукового восприятия

Слух вызывается нормальным функционированием проводящей системы уха — барабанной перепонки, косточек среднего уха и внутренней улитки. Сенсорные расстройства (глухота) обычно развиваются при поражении или недоразвитии слуховых косточек (наковальня, лодыжки). Если патология заключается в поражении гипоталамуса (основного центра восприятия всех импульсов от органов чувств), а также височной доли коры головного мозга, то в данном случае мы имеем в виду сенсорные расстройства слухового анализатора.Обычно такие нарушения возникают в раннем возрасте, что часто вызывает вопросы о сенсорных расстройствах у детей.

Гностические расстройства возникают также при наличии изменений в височных долях. Чаще всего они проявляются в нарушенном восприятии интенсивности звука (тихий звук кажется оглушительно громким и наоборот), нарушении понимания того, что было слышно (параллельно с височной долей, зоной Вернике, центром речи восприятие, участвует в процессе).

Нарушение обоняния

Сенсорные нарушения обоняния обычно развиваются в результате поражения слизистой оболочки полости носа (в частности, ее верхней трети, где расположены периферические нервные окончания обонятельного нерва). Обычно это происходит в результате вдыхания острых запахов, ожогов слизистой оболочки в случае горячего пара, а также при травме носоглотки. В этом случае рецепторы этих окончаний не могут воспринимать ароматические молекулы, поэтому развивается нечувствительность к запахам.

Нарушение распознавания запаха происходит при травме головного мозга, кровоизлиянии в область гиппокампа и лимба, а также в результате формирования патологического импульса в этих областях, что связано с использованием психоактивных веществ, таких как ЛСД, специи и также против некоторых психических заболеваний, сопровождающихся галлюцинаторным синдромом (например, при шизофрении, некоторых видах энцефалопатий).

Touch Disorder

Тактильная чувствительность обусловлена ​​рецепторами, расположенными практически на всей поверхности кожи.Они отвечают за восприятие предмета и некоторые его характеристики (размер, вес, температура, форма). Все это делается путем формирования сложных импульсных связей, которые идут от всех рецепторов одновременно. При поражении периферического звена нервов (окончаний и стволов) развивается только снижение чувствительности. Само изображение объекта создается в коре головного мозга, обычно в области лобной доли и частично в височной доле. Центральное поражение этих зон (черепно-мозговая травма, инсульт, инфаркт головного мозга, отравление некоторыми ядами) может привести к образованию поражения, при котором все нервные связи будут нарушены, из-за чего человек не может нормально воспринимать и создавать в своем уме изображение объекта.Зачастую при таких расстройствах из-за перестройки связей изображение воспринимается неправильно по одному или нескольким критериям (круглый кажется плоским, а теплый — горячим или холодным).

Вкусовая агнозия

Вкусовые рецепторы расположены главным образом на кончике языка, а также на его боковых поверхностях. Сенсорные расстройства обычно развиваются при ожогах слизистой оболочки языка, что притупляет ощущение вкуса. Подобное состояние может также развиться, когда они блокируются определенными веществами (например, вкус ощущается меньше после употребления холодной пищи или острых приправ).Поражение ствола вкусового нерва наблюдается в результате травм в области мышц подбородка, а также при невропатии или травме языка.

Нарушение распознавания вкуса обычно развивается. После инсульта, кровоизлияния в области таламуса и коры головного мозга, а также при некоторых нейроинфекциях (менингит, энцефалит). Гностическое расстройство вкуса (однако, извращение вкуса проявляется чаще) может возникать у беременных женщин на фоне токсикоза или преэклампсии (например, ноготь на вкус как незабываемое и чудесное лакомство).

Сочетание различных типов сенсорных расстройств

Часто вышеуказанные сенсорные расстройства могут развиваться независимо друг от друга. Однако существует несколько видов заболеваний, ведущих к их совместному развитию. Наиболее очевидным примером таких заболеваний являются сенсорные расстройства при рассеянном склерозе.

видов, симптомы, лечение. Сенсорные и гностические расстройства

Неврологические заболевания в последнее время встречаются все чаще и чаще. Это связано со старением нации, частыми травмами головы. Особое место среди неврологических патологий занимают сенсорные и гностические расстройства.

Что означают эти расстройства?

Нарушения сенсорной и гностической функции представляют собой нарушение распознавания в мозге или периферических нервных окончаниях определенных раздражителей или объектов.Это связано с неправильно сконструированными нейронными связями в мозге или с наличием препятствия, которое не позволяет нервным импульсам проникать в него. Если такое расстройство наблюдается в коре головного мозга, то это расстройство называется вторичным и называется гностическим (поскольку в нем, как и в некоторых структурах мозга, обрабатывается вся информация, поступающая от периферических нейронов).

Если имеются периферические нервные расстройства или пути, в этом случае возникают нарушения сенсорного синтеза (поскольку афферентная ветвь спинного нерва в основном страдает, и правильное создание электрического импульса становится невыполнимой задачей).Поскольку кора головного мозга и периферические нервные окончания могут функционировать только вместе, нарушения считаются единым блоком.

Разница между центральными и периферическими поражениями

Расстройства центрального генеза, как видно из названий, проявляются в поражении мозга — центра обработки всей поступающей информации. Ткань мозга чрезвычайно чувствительна к влиянию различных факторов, из-за которых гностические нарушения преобладают с точки зрения тяжести.Поскольку все его структуры обычно вовлечены в патологический процесс, может развиться психическое расстройство. В этом случае возникают психосенсорные расстройства. Сенсорные расстройства являются причиной повреждения периферического звена нервной системы — рецепторов, а также непосредственно стволов черепных нервов. Они развиваются гораздо чаще и обычно не требуют лечения (исключение — невропатия).

Сопутствующие расстройства носят чаще всего смешанный характер. Их причиной обычно является интоксикация психотропными соединениями (необязательно наркотиками и алкоголем) или системные заболевания нервной системы.

Типы сенсорных систем организма человека

Основная функция, возложенная на органы чувств — восприятие внешних раздражителей, поступающих извне. Чтобы приспособиться к окружающей среде, природа задумала создание специальных структур, предназначенных для восприятия всей поступающей информации извне.

В связи с тем, что все импульсы различны по своей структуре и природе, выделяют пять групп сенсорных систем — зрение, слух, обоняние, осязание, вкус. Каждый из них строго специфичен, имеет свои органы восприятия, свои центры в коре головного мозга, отвечающие за обработку поступающей информации.

Каждая из этих систем имеет свои собственные рецепторы, расположенные в определенном месте (не считая кожи, на которой рецепторы расположены на всей ее поверхности). Рецепторы различаются как по своей структуре, так и по типу воздействия на них.

Нарушения в восприятии входящих стимулов строго специфичны для каждой системы, поэтому необходимо разобрать каждую из них.

Видимая агнозия

Нарушения зрения обычно проявляются в виде нечеткого видения предметов, неопределенности, и они вызваны нарушением функции глазных структур.Напротив, нарушение сенсорного восприятия заключается в поражении проводящих путей (в этой ситуации зрительных нервов) и коры (обычно при поражении затылочной доли мозга). Зрительная агнозия также обычно сопровождается разрушением долговременной памяти, в частности она связана с запоминанием и созданием образов объекта в сознании.

Сенсорное нарушение зрения обычно сопровождается нарушением восприятия цветовой гаммы объекта.Появляется, когда поражаются колбочки — рецепторные клетки, расположенные на сетчатке, что приводит к развитию дальтонизма. Нарушение может характеризоваться искажением формы объекта в сознании (зная, что объект, например, шар, круг, больной человек видит его как овальный, с наростами — это состояние обычно развивается при галлюцинациях, особенно истинных, и в этой ситуации относится к гностическим расстройствам). Сенсорные и гностические нарушения зрения встречаются при галлюцинациях различного генеза.

Нарушение звукового восприятия

Слух вызывается нормальным функционированием проводящей системы уха — барабанной перепонки, косточек среднего уха и внутренней улитки. Сенсорные расстройства (глухота) обычно развиваются при поражении или недоразвитии слуховых косточек (наковальня, лодыжки). Если патология заключается в поражении гипоталамуса (основного центра восприятия всех импульсов от органов чувств), а также височной доли коры головного мозга, то в данном случае мы имеем в виду сенсорные расстройства слухового анализатора.Обычно такие нарушения возникают в раннем возрасте, что часто вызывает вопросы о сенсорных расстройствах у детей.

Гностические расстройства возникают также при наличии изменений в височных долях. Чаще всего они проявляются в нарушенном восприятии интенсивности звука (тихий звук кажется оглушительно громким и наоборот), нарушении понимания того, что было слышно (параллельно с височной долей, зоной Вернике, центром речи восприятие, участвует в процессе).

Нарушение обоняния

Сенсорные нарушения обоняния обычно развиваются в результате поражения слизистой оболочки полости носа (в частности, ее верхней трети, где расположены периферические нервные окончания обонятельного нерва). Обычно это происходит в результате вдыхания острых запахов, ожогов слизистой оболочки в случае горячего пара, а также при травме носоглотки. В этом случае рецепторы этих окончаний не могут воспринимать ароматические молекулы, поэтому развивается нечувствительность к запахам.

Нарушение распознавания запаха происходит при травме головного мозга, кровоизлиянии в область гиппокампа и лимба, а также в результате формирования очага патологических импульсов в.

Краткое изложение гностицизма

Гностическое мировоззрение: краткое изложение гностицизма

Гнозис Архив | Библиотека | Книжный магазин | Индекс | Веб-лекции | Экклесия Gnostica | Гностическое общество

Гностическое мировоззрение:
Краткое изложение гностицизма

гностицизм — это учение, основанное на гнозисе, знания трансцендентности, достигнутой внутренним, интуитивным способом.Хотя гностицизм таким опирается на личный религиозный опыт, ошибочно предполагать весь такой опыт приводит к гностическим признаниям. Ближе к правде сказать, что гностицизм выражает специфический религиозный опыт, опыт, который не поддается языку богословие или философия, но которая вместо этого тесно связана и выражает себя через посредство мифа. Действительно, можно обнаружить, что большинство гностических писаний принимают формы мифов.Термин «миф» здесь не следует понимать как «истории, которые не правда », а скорее, что истины, воплощенные в этих мифах, имеют порядок из догматов богословия или утверждений философии.

В следующем резюме мы попытаемся заключить в прозу то, что гностик мифы выражают своеобразно поэтическим и образным языком.

Космос

Все религиозные традиции признают, что мир несовершенен.Где они отличаются в объяснениях, которые они предлагают, чтобы объяснить это несовершенство и в чем они предложить можно было бы сделать с этим. У гностиков есть свой — возможно, довольно поразительный — взгляд из этих вопросов: они считают, что мир несовершенен, потому что он был создан в ущерб манера.

Как и буддизм, гностицизм начинается с фундаментального признания того, что земная жизнь наполнен страданиями. Чтобы питать себя, все формы жизни потребляют каждый другие, таким образом посещая боль, страх и смерть друг на друга (даже травоядных животных жить, уничтожая жизнь растений).Кроме того, так называемые природные катастрофы — землетрясения, наводнения, пожары, засуха, извержения вулканов — приносят дальнейшие страдания и смерть за ними. Люди со своей сложной физиологией и психологией осознают не только из этих болезненных черт земного существования. Они также страдают от частое признание того, что они незнакомцы, живущие в мире, в котором есть недостатки и абсурд.

Многие религии выступают за то, чтобы обвинять людей в несовершенстве Мир.Поддерживая эту точку зрения, они истолковывают миф о Бытии как Нарушения, совершенные первой человеческой парой, привели к «падению» создание в результате нынешнего коррумпированного состояния мира. Гностики отвечают что это Интерпретация мифа неверна. Вина за провалы мира лежит не на люди, но с создателем. Поскольку — особенно в монотеистических религиях — Создатель — Бог, эта гностическая позиция кажется кощунственной, и часто рассматривается с тревогой даже неверующими.

Пути уклонения от признания порочного творения и его порочного создателя были разрабатывался снова и снова, но ни один из этих аргументов не произвел впечатления на гностиков. Древний Греки, особенно платоники, советовали людям смотреть на гармонию вселенной, так что, почитая его величие, они могли забыть свои непосредственные страдания. Но так как эта гармония по-прежнему содержит жестокие недостатки, одиночество и отчуждение Гностики считают, что этот совет не имеет большого значения.Не восточная идея кармы рассматривается гностиками как адекватное объяснение несовершенства творения и страдания. Карма в лучшем случае может объяснить только то, как цепочка страданий и несовершенств работает. Это не сообщает нам, во-первых, почему такая печальная и злокачественная система должен существовать.

Однажды начальный шок от «необычного» или «кощунственного» характера Гностическое объяснение страданий и несовершенства мира проходит, можно начинайте понимать, что это на самом деле самое разумное из всех объяснений.Ценить однако, в полной мере, требуется знание гностической концепции Божества, как в своей изначальной сущности как Истинного Бога, так и в его униженном проявлении как ложного или создатель бога.

Божество

Концепция гностического Бога более тонкая, чем у большинства религий. По-своему, это объединяет и примиряет признания монотеизма и многобожия, а также теизма, Деизм и пантеизм.

С точки зрения гностиков, существует истинное, окончательное и трансцендентный Бог, который находится за пределами всех сотворенных вселенных и никогда ничего не создавал в смысл, в котором слово «создавать» обычно понимается.Хотя это правда Бог не создавал и не создавал ничего, Он (или Это) «излучал» или порождал изнутри Самого Сущность всего, что есть во всех мирах, видимых и невидимый. Следовательно, в определенном смысле можно сказать, что все есть Бог для всех. состоит из субстанции бога. Кроме того, следует также признать, что многие части первоначальной божественной сущности были спроектированы так далеко от их источника, что они претерпели нездоровые изменения в процессе.Поклоняться космосу, или природе, или таким образом, воплощенные существа равносильны поклонению отчужденным и порочным частям излученная божественная сущность.

Основной гностический миф имеет много вариаций, но все они относятся к Эонам, промежуточные божественные существа, которые существуют между высшим, Истинным Богом и нами Oни, вместе с Истинным Богом составляют царство Полноты (Плеромы), в котором сила Божественность действует полностью. Полнота противоречит нашему экзистенциальному состоянию, который в сравнении можно назвать пустотой.

Одно из эонических существ, носящее имя София («Мудрость»), имеет великое Важность гностического мировоззрения. В ходе своих путешествий София пришла к исходить из ее собственного существа с недостатками сознания, существа, которое стало создателем материальный и психический космос, все из которых он создал по образу своего собственного недостатка. это будучи, не зная о своем происхождении, воображал себя абсолютным и абсолютным Богом. поскольку он взял уже существующую божественную сущность и вылепил ее в различные формы, он также называемый Демиургос или «наполовину создатель». Божественный компонент в творении, но он не признается половинным создателем и его космические миньоны, архонты или «правители».

Человек

Человеческая природа отражает двойственность, найденную в мире: отчасти это было сделано ложным Бог-создатель и частично состоит из света Истинного Бога. Человечество содержит скоропортящийся физический и психический компонент, а также духовный компонент, который является фрагмент божественной сущности. Эта последняя часть часто символически называется «Божественная искра». Признание этой двойственной природы мира и человек заслужил гностической традицией эпитет «дуалист».

Люди, как правило, не знают о божественной искре, обитающей в них. Это невежество поощряется в природе человека ложным создателем и его архонтами, которые вместе стремятся держать мужчин и женщин в неведении об их истинной природе и судьбе. Все, что заставляет нас оставаться привязанными к земным вещам, помогает нам оставаться в порабощение этим нижним космическим правителям. Смерть освобождает божественную искру от своего смирения тюрьма, но если душой не была предпринята существенная работа Гнозиса перед смертью становится вероятным, что божественная искра будет отброшена обратно, а затем перевоплощенный в муках и рабстве физического мира.

Не все люди духовны (пневматика) и поэтому готовы к гнозису и освобождению. Некоторые являются земными и материалистическими существами (хилетиками), которые признают только физическое реальность. Другие живут в основном в своей психике (экстрасенсы). Такие люди обычно ошибаются Демиург за Истинного Бога и мало или совсем не осознает духовный мир за пределами материя и разум.

В ходе истории люди переходят от материалистического чувственного рабства посредством этическая религиозность, духовная свобода и освобождение гнозиса.Как ученый Г. Куиспель писал: «Дух мира в изгнании должен пройти через Ад материи и Чистилище нравственности, чтобы достичь духовного рая ». Такая эволюция сознание было предвидено гностиками задолго до того, как известный.

Спасение

Однако одних только эволюционных сил недостаточно для достижения духовной свободы. Люди оказываются в затруднительном положении, состоящем из физического существования в сочетании с незнание их истинного происхождения, их сущности и их конечной судьбы.Быть освобожденные от этого затруднения, люди нуждаются в помощи, хотя они также должны внести свой вклад.

С древних времен Посланники Света вышли из Истинного Бога в порядке чтобы помочь людям в их поисках гнозиса. Только некоторые из этих спасительных фигур упоминается в гностическом писании; некоторые из наиболее важных являются Сиф (третий сын Адам), Иисус и пророк Мани. Большинство гностиков всегда смотрели на Иисуса как на главная фигура спасителя (Сотер).

Гностики не смотрят на спасение от греха (оригинального или другого), но скорее из-за незнания того, какой грех является следствием. Невежество — под чем подразумевается незнание духовных реалий — развеяно только гнозисом и решающим откровение Гнозиса принесено Посланниками Света, особенно Христом, Логос Истинного Бога. Это не Его страдания и смерть, но Его жизнь обучения и Его установление тайн, что Христос выполнил Свою работу спасения.

Гностическая концепция спасения, как и другие гностические концепции, является тонкой. На С одной стороны, гностическое спасение можно легко принять за непосредственного человека опыт, своего рода духовный проект «сделай сам». Гностики считают, что потенциал ибо Гнозис и, следовательно, спасение присутствует в каждом мужчине и женщине, и это спасение не викарный, а индивидуальный. В то же время они также признают, что Гнозис и спасение может быть и должно быть стимулировано и облегчено для эффективного возникновения в сознании.Эта стимуляция предоставляется Посланниками Света, которые, кроме к их учению устанавливают спасительные тайны (таинства), которыми могут управлять Апостолы Посланников и их преемники.

Необходимо также помнить, что знание нашей истинной природы — так же, как и другие связанные с ними реализации — удерживаются от нас самим нашим состоянием земного существование. Истинный Бог трансцендентности неизвестен в этом мире, на самом деле Он часто называется неизвестным отцом.Таким образом, очевидно, что откровение свыше необходимо для принести спасение. Внутренняя искра должна пробудиться от земного сна сохранением знаний, которые приходят «извне».

Поведение

Если слова «этика» или «мораль» означают систему правила, то гностицизм противостоит им обоим. Такие системы обычно происходят с Демиург и тайно предназначены для служения его целям. Если, с другой стороны, мораль Говорят, что он состоит из внутренней целостности, возникающей из-за освещения внутреннего искра, тогда гностик примет эту духовно обоснованную экзистенциальную этику как идеальную.

Для гностиков заповеди и правила не спасительны; они не существенно способствует спасению. Правила поведения могут служить многим целям, включая структурирование упорядоченного и мирного общества и поддержание гармоничного отношения внутри социальных групп. Правила, однако, не имеют отношения к спасению; то есть вызвано только Гнозисом. Поэтому мораль должна рассматриваться в первую очередь во временной и светские условия; он может подвергаться изменениям и модификациям в соответствии с духовное развитие личности.

Как отмечалось в приведенном выше обсуждении, «материалисты-гилеты» обычно мало интерес к нравственности, в то время как «психические дисциплинары» часто дают ему большой важность. Напротив, «пневматические духовные» люди, как правило, более касается других, более высоких вопросов. Различные исторические периоды также требуют варианта отношение к поведению человека. Таким образом, и манихейские и катарские гностические движения, который функционировал во времена, когда чистота поведения рассматривалась как вопрос высокого импорта, ответил тем же.Нынешний период западной культуры, возможно, напоминает больше это второй и третий век Александрии. Поэтому представляется целесообразным, чтобы гностики в наш век придерживаются позиции классического александрийского гностицизма, в которой вопросы поведение было в значительной степени оставлено на усмотрение человека.

Гностицизм охватывает многочисленные общие взгляды на жизнь: он поощряет непривязанность и несоответствие миру, «существо в мире, но не мир; отсутствие эгоизма; и уважение к свободе и достоинству других существ.Тем не менее, это относится к интуиции и мудрости каждого человека «Гностик», чтобы отогнать из этих принципов отдельные руководящие принципы для их личное заявление.

Судьба

Когда Конфуция спросили о смерти, он ответил: «Почему вы спрашиваете меня о смерти? когда вы не знаете, как жить? »Этот ответ мог бы легко дать Гностический. На аналогичный вопрос, поставленный в гностическом Евангелии от Фомы, Иисус ответил, что люди должны прийти с помощью Гнозиса, чтобы узнать невыразимую, божественную реальность, откуда они возникли, и куда они вернутся.Это трансцендентное знание должно прийти к их, пока они все еще воплощены на земле.

Смерть автоматически не приводит к освобождению от рабства в сферах Демиург. Те, кто не достиг освободительного гнозиса, пока они были в воплощении может снова оказаться в ловушке существования. Вполне вероятно, что это может произойти путем цикла перерождений. Гностицизм не подчеркивает доктрину реинкарнации заметно, но в большинстве гностических учений подразумевается, что те, кто не вступили в эффективный контакт с их трансцендентным происхождением, пока они находились в воплощении должен был бы вернуться в печальное состояние земной жизни.

В отношении спасения или судьбы духа и души после смерти нужно быть Помните, что помощь доступна. Валентин, величайший из гностических учителей, учил, что Христос и София ждут духовного человека — пневматического гностика — у входа Плерома, и помогите ему войти в свадебную камеру окончательного воссоединения. Птолемей, ученик Валентин учил, что даже те, кто не имеет пневматического статуса, экстрасенсы, могут быть искуплены и живут в небесном мире у входа в Плерому.В полноте время, каждое духовное существо получит Гнозис и будет объединено со своим высшим Я — ангельский близнец — таким образом, становясь квалифицированным, чтобы войти в Плерому. Ничего из этого возможно, однако, без серьезного стремления к гнозису.

Гнозис и Психика: Глубина Психологическая Соединение

На протяжении двадцатого века новая научная дисциплина глубинной психологии получил много выдающихся Среди глубинных психологов, которые показали ярко выраженный и осознанный интерес к гностицизму, место разграничения сигналов принадлежит С.Г. Юнг. Jung сыграл важную роль в привлечении внимания к библиотеке гностических писем Наг Хаммади в 1950-е годы, потому что он осознал выдающуюся психологическую значимость гностика понимание.

Известный ученый гностицизма Г. Филорамо писал: «Юнг размышлял давно погрузился в мысли древних гностиков до такой степени, что считал их виртуальные первооткрыватели «глубинной психологии». , , Древний Гнозис, хотя и в его форме универсальная религия, в определенном смысле, возникла и в то же время помогла природа юнгианской духовной терапии.«В свете таких признаний можно Спросите: «Является ли гностицизм религией или психологией?» Ответ в том, что это может очень хорошо быть обоими. Большинство мифологем, найденных в гностических писаниях, обладают психологическим актуальность и применимость. Например, слепой и высокомерный создатель-демиург носит близкое сходство с отчужденным человеческим эго, потерявшим связь с онтологическим Атман. Кроме того, миф о Софии очень напоминает историю человеческой психики, которая теряет его связь с коллективным бессознательным и должна быть спасена Атманом.Подобные аналогии существуют в изобилии.

Многие эзотерические учения провозглашают: «Как выше, так и ниже». Наша психологическая природа (микрокосм) отражает метафизическую природу (макрокосм), таким образом Гностицизм может обладать как психологической, так и религиозной достоверностью. гностический психология и гностическая религия не должны быть исключительными друг для друга, но могут дополнять друг с другом в неявном порядке целостности. Гностики всегда придерживались этой божественности Он присущ человеческому духу, но не ограничивается этим.Сходимость Гностическое религиозное учение с психологическим пониманием, таким образом, вполне понятно в условия проверенных временем гностических принципов.

Заключение

Некоторые авторы проводят различие между «гнозисом» и «гностицизмом». Такие различия полезны и вводят в заблуждение. Гнозис, несомненно, опыт основанный не на понятиях и заповедях, а на чувстве сердца. Гностицизм, на С другой стороны, это мировоззрение, основанное на опыте Гнозиса.По этой причине в На языках, отличных от английского, слово Gnosis часто используется для обозначения как опыта и мировоззрение (die Gnosis по-немецки, la Gnose по-французски).

В некотором смысле, нет гнозиса без гностицизма, для опыта гнозиса неизбежно вызывает мировоззрение, в котором оно находит свое место. Гностическая картина мира основанный на опыте, он основан на определенном духовном опыте гнозиса. Следовательно, он не будет опускать или размывать различные части гностического мировоззрения, поскольку Чтобы сделать это, взгляд на мир больше не будет соответствовать опыту.

Богословие было названо интеллектуальной оболочкой духовного ядра религии. Если это правда, то это также правда, что большинство религий задушены и задушен их обертками. Гностицизм не несет этой опасности, потому что его мир точка зрения изложена в мифе, а не в богословии. Мифы, включая гностические мифы, могут быть интерпретируется по-разному. Превосходство, светоносность, а также психологический архетипы наряду с другими элементами, играют роль в такой интерпретации.Еще такие мифические высказывания говорят о глубоких истинах, от которых нельзя отрицать.

Гностицизм может принести нам такие истины с высоким авторитетом, поскольку он говорит голосом Высшая часть человека — дух. Об этом духе, как было сказано, «это дует там, где любит ». Тогда это причина, по которой гностическое мировоззрение могло не быть истребленным, несмотря на многие века преследований.

Гностическое мировоззрение всегда было своевременным, поскольку оно всегда наилучшим образом отвечало «Знание сердца» — это истинный гнозис.Тем не менее, сегодня его своевременность В конце второго тысячелетия произошло радикальное ухудшение многие идеологии, которые уклонялись от великих вопросов и ответов, адресованных гностицизмом. ясность, откровенность и достоверность гностического ответа на вопросы человека затруднительное положение не может не впечатлить и (вовремя) убедить. Если ваши реакции на это резюме было примерно такого же положительного порядка, тогда, возможно, вы сами являетесь гностиком!

+ Стефан А.Хеллер (Тау Стефан, Гностический епископ)

Гнозис Архив | Библиотека | Книжный магазин | Индекс | Веб-лекции | Ecclesia Gnostica | Гностическое общество
,
часто задаваемых вопросов о хромосомных расстройствах | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS
Что такое хромосомы?
Хромосомы — это организованные пакеты ДНК, которые находятся внутри клеток вашего тела. [1] Ваша ДНК содержит гены, которые говорят вашему телу, как развиваться и функционировать. У людей есть 23 пары хромосом (всего 46). Вы наследуете одну из каждой пары хромосом от своей матери, а другую — от своего отца. Хромосомы различаются по размеру. Каждая хромосома имеет центромеру, которая делит хромосому на два неравных участка.Более короткая секция называется p arm, а более длинная секция называется q arm. [1] [2] Genetics Home Reference (GHR) имеет полезную картину хромосомы.

Существуют ли разные типы хромосом?
Да, есть два разных типа хромосом; половые хромосомы и аутосомные хромосомы. Половые хромосомы — это X и Y хромосомы. Они определяют ваш пол (мужской или женский). У самок две Х-хромосомы, ХХ, одна Х от их отца и одна Х от их матери.Мужчины имеют одну Х-хромосому от своей матери и одну Y-хромосому от своего отца, XY. Матери всегда вносят свой вклад и Х-хромосому (либо своему сыну, либо дочери). Отцы могут указывать либо X, либо Y, которые определяют пол ребенка. Остальные хромосомы (пары с 1 по 22) называются аутосомными хромосомами. Они содержат остальную часть вашей генетической информации. [1] [2] [3] [4]

Какие существуют виды хромосомных нарушений?
Нарушения хромосом можно разделить на два основных типа; численный и структурный.Числовые расстройства возникают при изменении количества хромосом (больше или меньше 46). Примеры численных расстройств включают трисомию, моносомию и триплоидию. Вероятно, одним из наиболее известных численных расстройств является синдром Дауна (трисомия 21). [1] [2] Другие распространенные типы численных расстройств включают трисомию 13, трисомию 18, синдром Клайнфелтера и синдром Тернера.

Структурные хромосомные нарушения возникают в результате поломок внутри хромосомы. При этих типах нарушений может быть больше или меньше двух копий любого гена.Эта разница в количестве копий генов может привести к клиническим различиям у пострадавших людей. Типы структурных нарушений включают в себя следующее: [1] [2] (нажмите на каждый тип, чтобы просмотреть иллюстрацию)

  • Хромосомные делеции, иногда известные как частичные моносомии, происходят, когда отсутствует фрагмент или часть хромосомного материала. Удаление может происходить в любой части любой хромосомы. Когда есть только один разрыв в хромосоме, делеция называется терминальной делецией , потому что конец (или конец) хромосомы отсутствует.Когда в хромосоме есть два разрыва, делеция называется , интерстициальная делеция , потому что часть хромосомного материала теряется изнутри хромосомы. Удаления, которые слишком малы, чтобы их можно было обнаружить под микроскопом, называются микроделециями . [1] [2] [5] У человека с делецией есть только одна копия определенного сегмента хромосомы вместо обычных двух копий. Некоторые примеры более распространенных синдромов делеции хромосом включают синдром cri-du-chat и 22q11.2 делеционный синдром.

  • Хромосомные дупликации, иногда называемые частичными трисомиями, возникают при наличии дополнительной копии сегмента хромосомы. У человека с дублированием есть три копии определенного сегмента хромосомы вместо обычных двух копий. Как и делеции, дупликации могут происходить где угодно вдоль хромосомы. [1] [2] [5] Некоторые примеры синдромов дупликации включают синдром дупликации 22q11.2 и синдром дупликации MECP2.

  • Сбалансированные транслокации происходят, когда сегмент хромосомы перемещается из одной хромосомы в другую.В сбалансированных транслокациях нет заметного чистого усиления или потери ДНК. [1] [2] [5]

  • Несбалансированные транслокации происходят, когда сегмент хромосомы перемещается из одной хромосомы в другую. В несбалансированных транслокациях общее количество ДНК было изменено (некоторый генетический материал был получен или потерян). [1] [2] [5]

  • Инверсия происходит, когда хромосома разрывается в двух местах, и полученный кусок ДНК переворачивается и снова вставляется в хромосому.Инверсии с участием центромеры называются перицентрическими инверсиями ; инверсии, которые не связаны с центромерой, называются парацентрическими инверсиями . [1] [2] [5]

  • Изохромосомы — это ненормальные хромосомы с одинаковыми плечами — либо двумя короткими (p) плечами, либо двумя длинными (q) плечами. Обе руки находятся с одной и той же стороны центромеры, имеют одинаковую длину и обладают одинаковыми генами. Синдром Pallister-Killian является примером состояния, возникающего в результате присутствия изохромосомы.[2] [5]

  • Дицентрические хромосомы возникают в результате ненормального слияния кусочков хромосомы twp, каждая из которых содержит центромеру. [5]

  • Кольцевые хромосомы образуются, когда концы обоих плеч одной и той же хромосомы удаляются, что приводит к тому, что оставшиеся сломанные концы хромосомы становятся «липкими». Эти липкие концы затем соединяются, образуя форму кольца. Удаление в конце обеих ветвей хромосомы приводит к отсутствию ДНК, что может вызвать нарушение хромосомы.Genetics Home Reference (GHR) предоставляет диаграмму шагов, вовлеченных в формирование кольцевой хромосомы. [1] [2] [5] Примером состояния кольца является синдром кольцевой хромосомы 14.

Что вызывает хромосомные расстройства?
Точная причина неизвестна, но мы знаем, что хромосомные аномалии обычно возникают, когда клетка делится на две части (нормальный процесс, через который проходит клетка). Иногда аномалии хромосом происходят во время развития яйцеклетки или сперматозоида (называемых зародышевой линией), а иногда они возникают после зачатия (называемого соматическими).Предполагается, что в процессе деления клеток правильное количество хромосом попадает в получившиеся клетки. Однако ошибки в делении клеток, которые называются недисциплинированными, могут привести к тому, что в клетках будет слишком мало или слишком много копий всей хромосомы или фрагмента хромосомы [1] [6] Некоторые факторы, например, когда мать имеет развитую материнскую принадлежность возраст (старше 35 лет) может увеличить риск хромосомных нарушений во время беременности. [1]

Что такое мозаицизм?
Мозаизм — это когда у человека есть хромосомная аномалия в некоторых, но не во всех клетках.Часто трудно предсказать последствия мозаицизма, потому что признаки и симптомы зависят от того, какие клетки организма имеют аномалию хромосомы. [2] [7] Genetics Home Reference (GHR) предоставляет диаграмму мозаики.

Как диагностируются хромосомные расстройства?
Хромосомные нарушения могут быть заподозрены у людей с задержками развития, умственными нарушениями и / или физическими отклонениями. Несколько типов генетических тестов могут идентифицировать хромосомные нарушения:

Какие признаки и симптомы связаны с редкими хромосомными нарушениями?
В целом, эффекты редких хромосомных нарушений различны.При потере или приобретении хромосомного материала симптомы могут включать сочетание физических проблем, проблем со здоровьем, трудностей в обучении и сложного поведения. Симптомы зависят от того, какие части каких хромосом вовлечены. Потеря сегмента хромосомы обычно более серьезна, чем лишняя копия того же сегмента. Это потому, что когда вы теряете сегмент хромосомы, вы можете потерять одну копию важного гена, необходимого вашему телу для функционирования. [2]

Существуют общие характеристики редких хромосомных нарушений, которые встречаются в различной степени у большинства пораженных людей.Например, некоторая степень неспособности к обучению и / или задержки развития будет иметь место у большинства людей с потерей или получением материала из хромосом с 1 по 22. Это связано с тем, что во всех этих хромосомах расположено много генов, которые обеспечивают инструкции для нормального развития. и функции мозга. [2] Медицинские работники могут исследовать хромосому, чтобы увидеть, где происходит перерыв (точка останова). Затем они могут посмотреть, какие гены могут быть задействованы на месте разрыва. Знание гена (ов) может иногда, но не всегда, помогать прогнозировать признаки и симптомы.

Могут ли хромосомные нарушения наследоваться?
Хотя возможно наследование некоторых типов хромосомных расстройств, многие хромосомные расстройства не передаются из поколения в поколение. Хромосомные нарушения, которые не наследуются, называются de novo , что означает «новый». [6] Вам нужно будет поговорить с профессионалом в области генетики о том, как (и если) конкретное хромосомное заболевание может быть унаследовано в вашей семье.

Как я могу найти людей с таким же хромосомным расстройством?
Распространение хромосомных расстройств (CDO) предоставляет информацию о хромосомных состояниях и подборе семей.Свяжитесь с CDO для получения дополнительной информации о том, как связаться с другими семьями.

Распространение хромосомных расстройств
А / я 724
Бока-Ратон, FL 33429
Семейный телефон доверия: 561-395-4252
E-mail: [email protected]
Веб-сайт: http://www.chromodisorder.org

Unique — это источник информации и поддержки для семей и отдельных лиц, страдающих от редких хромосомных нарушений. Эта организация базируется в Великобритании, но приветствует членов по всему миру.Unique также имеет список зарегистрированных нарушений хромосом.

Уникальный — Группа поддержки редких хромосомных расстройств
PO Box 2189
Caterham
Surrey CR3 5GN
Великобритания
Телефон: 440 1883 330766
E-mail: [email protected]
Веб-сайт: http://www.rarechromo.org

Как мне найти научные исследования для людей с хромосомными нарушениями?
Хранилище генетических клеток человека Национального института общих медицинских наук (NIGMS) было создано в 1972 году для обеспечения легкодоступного централизованного ресурса для генетического материала от людей с наследственными дефектами обмена веществ, хромосомными аномалиями и другими генетическими нарушениями.Этот биобанк создает клеточные линии, ДНК и другие материалы из образцов крови или тканей и предоставляет эти важные ресурсы ученым во всем мире для облегчения исследований в области диагностики, лечения и профилактики редких заболеваний. Они заинтересованы в сборе образцов у людей с хромосомными нарушениями, включая, помимо прочего: редкие трисомии, кольцевые хромосомы, синдромы микроудаления / дупликации, а также сбалансированные и несбалансированные транслокации или инверсии. Нажмите на ссылку, чтобы узнать больше об этой услуге.

Проект анатомии генома развития (DGAP) — это исследование, целью которого является выявление хромосомных перестроек у пациентов с множественными врожденными аномалиями, а затем использование этих хромосомных перестроек для картирования и идентификации генов, которые нарушаются или нарушают регуляцию на критических стадиях развития человека. Нажмите на ссылку, чтобы узнать больше об этом исследовании.

Chromosome Disorder Outreach предоставляет информацию о последних научных статьях для хромосомных нарушений.

Когда может быть целесообразно поговорить с профессионалом в области генетики?
Отдельные лица или семьи, которые обеспокоены наследственным заболеванием, могут воспользоваться консультацией по генетике.На веб-сайте Genetics Home Reference (GHR) представлен список причин, по которым человек или семья могут быть направлены к специалисту по генетике.

Для получения дополнительной информации о конкретной аномалии хромосомы, мы рекомендуем вам поговорить с профессионалом в области генетики. Клиники генетики являются источником информации для отдельных лиц и семей о генетических состояниях, лечении, наследовании и генетических рисках для других членов семьи.

Следующие интернет-ресурсы могут помочь вам найти специалиста по генетике в вашем сообществе:

Где я могу найти больше информации о хромосомах и хромосомных нарушениях?


Для получения дополнительной информации о хромосомах и хромосомных нарушениях, посетите эти ресурсы от Национального института здоровья (NIH):

Организации по защите хромосомных расстройств являются другими хорошими источниками информации.Unique имеет общий информационный бюллетень по хромосомам и список руководств по расстройствам хромосом. Распространение хромосомных расстройств (CDO) также предоставляет общую информацию о хромосомах.


Рекомендации:
1. Аномалии хромосом. Сайт Национального исследовательского института генома человека (NHGRI). 2016. Доступно по адресу: http://www.genome.gov/11508982#6.
2. Сирл Б. Хромосомы и редкие хромосомные нарушения в целом. Уникальный. 2015. Доступно по адресу: http: //www.rarechromo.орг / html / ChromosomesAndDisorders.asp.
3. Сколько хромосом у людей? Genetics Home Reference (GHR). 2016. Доступно по адресу: http://ghr.nlm.nih.gov/handbook/basics/howmanychromosomes
. 4. Хромосома. MedlinePlus. 2015. Доступно по адресу: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/002327.htm.
5. Могут ли изменения в структуре хромосом повлиять на здоровье и развитие? Genetics Home Reference (GHR). 2016. Доступно по адресу: http://ghr.nlm.nih.gov/handbook/mutationsanddisorders/structuralchanges.
6. Являются ли хромосомные нарушения наследственными? Genetics Home Reference (GHR). 2016. Доступно по адресу: http://ghr.nlm.nih.gov/handbook/inheritance/chromosomalinheritance.
7. Могут ли изменения в количестве хромосом повлиять на здоровье и развитие? Genetics Home Reference (GHR). 2016. Доступно по адресу: http://ghr.nlm.nih.gov/handbook/mutationsanddisorders/chromosomalconditions.
Последнее обновление: 25.10.2017

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *