Деструктивные изменения: Недопустимое название — Викисловарь

Деструктивные изменения легочной ткани, вызванные хламидийной инфекцией Текст научной статьи по специальности «Ветеринарные науки»

THE CONDITION OF PIGS’ DIFFERENT BREEDS HAIR IN CHUVASH REPUBLIC

Kondratieva L.V.

Summary

This work contains the results of research hairline, namely the definition of mass bristle, its length and thickness pig bristle of different breeds of the Chuvash Republic.

УДК:619:616.98+636.2

ДЕСТРУКТИВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕГОЧНОЙ ТКАНИ, ВЫЗВАННЫЕ ХЛАМИДИЙНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ

Кочетов В.В. — аспирант; Татарникова Н.А. — д.в.н., профессор;

Кочетова О.В. — к.в.н., ст. преподаватель Пермская государственная сельскохозяйственная академия, ФКОУ ВПО Пермский институт ФСИН России e-mail: tatarnikova.

Ключевые слова: хламидиоз, легкие, бронхи, сосуды.

Keywords: chlamidiosis, lungs, bronchial tubes, vessels.

Цель исследования — изучить морфо-патологические процессы, протекающие в легких крыс при экспериментальном хламидиозе.

Материалы и методы исследований. Материалом для исследований служили патогенные микроорганизмы (хламидии). Опыты были проведены на крысах. Для заражения крыс использовали возбудитель Chl. Psittaci, штамм «Лори», выделенный в 1957 г. от попугая; описание микроорганизма приведено в «Каталоге штаммов», вып. 4, М.; 1962.

Для опытов было взято 30 самок беспородных половозрелых крыс, средняя масса самок составила 250г. За 2 недели до эксперимента животные прошли карантин.

Инфекционный материал животным вводили внутрибрюшинно в виде 10% взвеси очищенной дифференциальным центрифугированием овокультуры Chl. psittaci штамм «Лори». Инфекционный титр инокулянта составил

Животные были разделены на 2 группы: первая опытная, вторая контрольная, в каждой группе было 15 особей. Все животные первой группы подвергались заражению возбудителем, а вторая группа служила контролем, им вводили физиологический раствор внутрибрюшинно.

Животных умерщвляли через 30 дней путем передозировки эфиром, после этого материал для исследования подвергали фиксации в 10%

формалине. На следующий день производилась вырезка кусочков тканей, далее проводка по спиртам возрастающей крепости, заливку материала производили в парафин.

Гистологические срезы окрашивали гематоксилином и эозином, гематоксилин окрашивает в сине-фиолетовые тона оболочку ядер клеток, хроматин. Эозин окрашивает в розово-красно-оранжевые тона цитоплазму и некоторые структуры (волокна) (обзорная методика) и по Ван Гизон для выяснения степени выраженности склеропластических процессов.

С готовых блоков на санном микротоме изготавливались срезы толщиной до 5 микрон. Полученные препараты изучались с исследованием микроскопа фирмы Zeiss (Axioskop40) при увеличении окуляра х10, с объективами х 4, х10.

Результаты собственных исследований. В данном аспекте нами были исследованы жизненно важные органы, имеющие богатую сосудистую сеть или хорошо развитое коллатеральное кровообращение (легкие — система бронхиальных и легочных сосудов). Изменения со стороны легких затрагивают, в первую очередь, сосудистые стенки системы бронхиальных и легочных артерий. Сосуды изменены во всех полях зрения. Капилляры межальвеолярных перегородок полнокровны, расширены, содержат эритроциты местами с явлениями сладжа.

Артерии, расположенные в перибронхиальных зонах и междольковых прослойках, толстостенны, эндотелиальные клетки их внутреннего слоя находятся в состоянии очаговой десквамации, имеют увеличенные ядросодержащие части, выступающие в просвет сосудов. Мышечный слой артериальной стенки подчеркнут. Мышечная оболочка артериальных стенок с признаками гипертрофии, цитоплазма миоцитов четко вакуолизирована.

Альвеолы местами спавшиеся, просветы их пролеживаются неотчетливо, местами видны очаги эмфиземы острого характера с разрывом межальвеолярных перегородок. В просветах альвеол видны группы слущенных альвеолярных макрофагов, лимфоциты, макрофаги,

элементы моноцитарного ряда, розоватые скудные эозинофильные массы, одиночные эритроциты, зерна буроватого пигмента. Местами десквамация альвеолоцитов значительно выражена, клетки альвеолярного эпителия приобретают гигантские размеры, имеют несколько ядер.

При повреждении альвеолярных макрофагов нарушается целый ряд обменных и защитных реакций на местном уровне. Изменяется соотношение микроэлементов в сосудистом русле и межуточной ткани, провоцируя развитие отека, подавляется бактерицидное действие белков сурфактанта.

Эпителий бронхов сохранен по структуре, находится в состоянии очаговой десквамации в просветы. Базальная мембрана бронхиальных стенок обнажена в отдельных полях зрения, выражено полнокровие капилляров стенок бронхов. С большим постоянством прослеживается периваскулярный и перибронхиальный избыток волокнистых структур, отек интерстициальных зон и стенок бронхов. Вокруг крупных сосудов и бронхов видны мелкие скопления зрелых лимфоцитов, местами крупные лимфоидные фолликулы и муфтообразные клеточные инфильтраты, содержащие полнокровные сосуды. В ряде случаев в лимфоидных образованиях выражена отчетливая макрофагальная реакция. В состав клеточного инфильтрата входят также макрофаги, плазматические клетки, моноцитарные элементы.

Мышечный слой стенок бронхов прерывист, с явлениями распространенного отека межмышечных прослоек и склеропластическими изменениями.

Таким образом, первичным звеном в развитии и прогрессировании хламидийной инфекции в легких является поражение сосудистого русла, в частности, артерий, что обуславливает дальнейшие патологические изменения в органах дыхания.

ЛИТЕРАТУРА: 1. Татарникова, Н.А. Морфология гисто-гематических барьеров при спонтанном и экспериментальном хламидиозе животных с разным типом плаценты /Н.А. Татарникова // Известия Оренбургского государственного аграрного университета. — 2010.- № 2 (26).- С. 174-175. 2. Штерн Л.С. Развитие и регуляция гисто-гематических барьеров. М.: Наука. 1967. С. 192. 3. Дроздова Л.И., Татарникова Н.А. Морфология гисто-гематических барьеров при хламидиозе свиней. Учебное пособие для студентов по специальности «Ветеринария».

ДЕСТРУКТИВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕГОЧНОЙ ТКАНИ, ВЫЗВАННЫЕ ХЛАМИДИЙНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ

Кочетов В.В., Татарникова Н.А., Кочетова О.В.

Резюме

Исследование внутренних органов животных, зараженных хламидийной инфекцией, дает возможность изучения достоверных изменений в органах и системах в процессе прогрессирующего течения заболевания. У взрослых особей заболевания, вызванные хламидиями, протекают, как правило, бессимптомно [1]. При определенных условиях, а именно при декомпенсации иммунологических функций, заболевание может переходить в глубокие системные поражения многих органов и тканей [2], а также провоцирует аутоиммунные реакции, когда антигеном становятся клеточные системы организма [3].

THE DESTRUCTIVE CHANGES OF PULMONARY FABRIC CAUSED BY A

CHLAMIDIYNY INFECTION

Kochetova V. V., Tatartnikova N.A., Kochetova O.V.

Summary

Research of an internal of animals infected with a chlamidiyny infection gives the chance of studying of reliable changes in bodies and systems in the course of the progressing course of a disease. Adult individuals have the diseases caused by chlamidiya, proceed, as a rule, bessimptomno. Under certain conditions, namely at a decompensation of immunological functions, the disease can turn into deep system defeats of many bodies and fabrics, and also provokes autoimmune reactions when cellular systems of an organism become an antigene.

УДК 638.154.4

ДЕЙСТВИЕ ФИТОНЦИДОВ ПРИ ОБРАБОТКЕ ПЧЕЛИНЫХ СЕМЕЙ ПРОТИВ ASCOSPHERA APIS

Любимов А.И. — д.с.-х.н., профессор; Воробьева С.Л. — к.с. -х.н., доцент;

Трофимова В.И. — студентка Ижевская государственная сельскохозяйственная академия тел.: 8 (3412) 58-99-47

Ключевые слова: аскосфероз, пчелиная семья, лекарственные травы, фитонциды, медовая продуктивность, расплод.

Keyword: ascospherosis, bee family, medicinal herbs, phytoncides, honey productivity, brood.

лечение, лучевая терапия, химиотерапия, прогноз.

Метастазы в костях среди всех прочих локализаций вторичных злокачественных новообразований имеют самый благоприятный прогноз в отношении продолжительности жизни заболевшего. Процесс лечения иногда растягивается на годы, а при раке молочной и предстательной желёз – на десятилетие. Влияние костных поражений на качество жизни не столь позитивно, именно они обуславливают тот тяжелый и плохо поддающийся коррекции болевой синдром, который так пугает пациентов и их близких. Однако, наш опыт показывает, что метастазы в костях хорошо поддаются лечению. Хирург-онколог, Сергеев Петр Сергеевич

Какие злокачественные заболевания осложняются

Практически все злокачественные новообразования могут дать метастазы в костную систему, но более всего присущи раку молочной и предстательной железы, реже – раку легких и органов желудочно-кишечного тракта, очень нечасто развиваются при опухолях яичников и головного мозга. Замечено, что при метастазировании только в кости скелета, даже многоочаговом, но без поражения других органов и систем, у пациента гораздо выше вероятность прожить несколько лет, чем при метастазах в легкие, а тем более печень и головной мозг. Костные поражения трудно лечатся, эффект зачастую ограничивается стабилизацией опухолевой деструкции – разрушения кости, тем не менее, при умелом лечении это «замирание» рака может продолжаться несколько лет.

Какие кости поражаются при раке

Принципиально возможно развитие метастаза в любой кости скелета, но чаще всего опухолевые клетки задерживаются в костях с лучшим кровоснабжением, где всегда есть достаточное питание для продолжения неуправляемого деления. Очень редко метастазы образуются в мелких косточках кисти и стопы, но часты в обильно пронизанных сосудистой сетью костях таза, позвонках и ребрах, нередко поражают кости черепа, за исключением лицевого скелета. Наибольшую опасность для пациента несёт опухолевое поражение позвонков и трубчатых костей конечностей, когда в месте деструкции при обычной нагрузке случается перелом, лишающий возможности двигаться, а при патологическом переломе шейного позвонка высока вероятность паралича из-за сдавления спинного мозга отломками разрушенной опухолью кости.

Какими бывают метастазы в костях

Раковые клетки разрушают ткань кости, вызывая её деструкцию, которая может проявляться как разрежением костной ткани с образованием бескостных участков, так и увеличением патологической, гораздо менее прочной и чётко структурированной костной массы.

• Деструкция с «разъеданием» костной структуры на рентгенограммах выглядит как дефект – «дырка», такой вариант метастазирования называют остеолитическим, что буквально означает «съеденная кость».
• При утолщении кости за счёт опухоли рентгенограмма выявляет «плюс ткань», тогда говорят об остеопластическом метастазировании.
• Как правило, у больного встречаются оба вида метастазов с превалированием одного из вариантов, в большинстве случаев остеолитического.

По распространённости выделяют:

• множественные – более десятка вовлечённых в процесс костей, но также обозначается и обширное метастатическое поражение только одной кости;
• единичные – до десяти очагов или не более десятка патологически изменённых костей;
• солитарный – единственный очаг.

Диагностика метастазов в костях

До «эры визуализации» деструктивные изменения скелета выявляли при рентгенологическом обследовании и остеосцинтиграфии – изотопном исследовании. Остеосцинтиграфия очень чувствительна, она обнаруживает крохотные опухолевые образования, не видимые на рентгенограммах, поэтому и сегодня она актуальна и обязательна для каждого онкологического пациента.

Рентгенография способна обнаружить очаг более сантиметра, КТ высокочувствительна, но уступает МРТ при необходимости параллельной визуализации прилежащих к кости мягких тканей и суставов. Наилучшая диагностика – ПЭТ и МРТ или КТ. Остеосцинтиграфия признана стандартным методом скрининга – диагностика для 100% больных раком, по местам накопления изотопа в виде «горячих точек» выполняется прицельное рентгенологическое или визуализирующее исследование – МРТ или КТ.

Динамическое наблюдение за течением метастазирования и оценка результатов лечения должны осуществляться одним способом, на одном аппарате и, желательно, одним и тем же специалистом. Если до начала терапии не удалось выполнить МРТ, а было сделано только КТ, то и оценивать итоги терапии надо по КТ

Клинические проявления метастазов в кости

В начальной стадии костное метастазирование проявляется болевым синдромом только у каждого шестого онкологического больного, у абсолютного большинства вначале процесса нет никаких признаков. Боль появляется при проникновении раковых клеток в обильно иннервированную покровную костную ткань – надкостницу, внутри кости нервных окончаний почти нет, поэтому и боли не бывает.
Считается, что остеолитические очаги чаще вызывают боли, а остеопластические протекают без симптомов, но могут проявляться выбуханием – «наростом» в месте поражения.

Неблагоприятное осложнение опухолевого поражение кости – патологический перелом в месте деструкции:

• Часто переломы позвонков без существенного смещения происходят незаметно для больного и выявляются при рентгенологическом обследовании.
• Шейные позвонки при переломе могут защемить спинной мозг, вызывая разнообразные нарушения двигательной активности.
• Не остаются незамеченными для пациента переломы конечностей, особенно бедра или плеча, сопровождающиеся усилением боли в месте деструкции и нарушением движений.
• Переломы ребер могут проявиться клиникой межреберной невралгии.
• Кости таза преимущественно ломаются в области лона или вертлужной впадины, как правило, боли невысокой интенсивности, но существенно изменяется походка.

Химиотерапия при метастазах в костях

Преимущественно при костных поражениях используют лекарственный метод – химиотерапию или гормонотерапию, для минимизации возможных осложнений в виде переломов и повышения концентрации кальция в крови дополнительно вводят бисфосфонаты. Бисфосфонаты помогают уменьшить болевой синдром.

Химиотерапия проводится длительно, частые контрольные обследования нецелесообразны, поскольку костная ткань на месте уничтоженной опухоли растет очень медленно. Практически всегда при химиотерапии достигается хороший обезболивающий эффект. При интенсивном болевом синдроме зону деструкции можно облучить, в обязательном порядке лучевой терапии подлежит метастазирование в шейные позвонки, что снижает вероятность перелома.

Операция при метастазах в костях

Хирургическое лечение при метастазировании в скелет преследует одну из двух целей:

• Радикальная операция — полное удаление раковых очагов;
• Паллиативная операция -восстановление функции кости после перелома.

Радикальное лечение возможно при отсутствии первичного рака и одиночном метастатическом поражении скелета. После стабилизации роста солитарного – единственного костного метастаза, с помощью курсов химиотерапии, ставится вопрос об оперативном лечении. Как правило, таким способом лечат поражения конечностей.

Сегодня есть возможность заменить протезом пораженные кости верхних и нижних конечностей, но чаще к операции прибегают при патологическом переломе, когда из-за обширной опухолевой деструкции маловероятно восстановление костной целостности. Операция сложная, требующая плановой подготовки, в том числе и нескольких предварительных курсов химиотерапии и долгого лекарственного лечения после операции.

Такие вмешательства выполняются специальной бригадой, владеющей навыками онкологов и травматологов-ортопедов, в специальной операционной, оснащенной рентгеновским оборудованием, но лучше – КТ-установкой. Опухоль разрушает не только кость, но и прорастает в окружающие мягкие ткани – мышцы, сухожилия и суставы, очень важно для будущего восстановления удалить всё поражённое раком, поэтому во время оперативного вмешательства возникает необходимость уточнения объективной реальности с помощью высокоточной КТ.

Современная онкологическая помощь требует высокоточного оборудования для диагностики, дорогостоящих лекарств и, обязательно, опытных специалистов, владеющих инновационными хирургическими методиками. Правильное лечение должен подбирать консилиум из нескольких специалистов, владеющих разными методами терапии. Мы подскажем, где это уже делается на высоком уровне и с хорошими результатами.

ДЕСТРУКТИВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ЛЕЙКОЦИТАХ ПРИ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ ПАТОЛОГИИ

Киселева Р.Е. Федотова Г.Г.

Бронхолегочные заболевания (БЛЗ), характеризующиеся развитием гипоксии оказывают деструктивное влияние на форменные элементы крови. Самыми уязвимыми при гипоксии и интоксикации, занимающими ведущее положение в патогенетических звеньях  дистрофического процесса являются мембраны митохондрий. Изменения в митохондриях в дальнейшем прогрессируют и вызывают нарушение в них процесса биологического окисления, приводящее к нарушению клеточного дыхания, снижению интенсивности энергетического обмена, к дефициту АТФ и развитию деструктивных процессов в других органеллах и клетке в целом (Федотова, Киселева, 2005).   Цель исследования — изучить степень деструктивных изменений при гипоксии, вызванной БЛЗ в лейкоцитарном спектре форменных элементов крови. Для характеристики деструктивных изменений в нейтрофилах, базофилах, эозинофилах, макрофагах использовали электронно-микроскопические исследования и флуоресцентный метод оценки митохондриальной активности лейкоцитов при помощи потенциалчувствительного зонда-катиона ДСМ — 4-(n-диметиламиностирил-1-метилпиридиний-n-толуолсульфоната (Морозова Г. И., 1997). При анализе флуоресцентной картины зонда ДСМ в чистой взвеси лейкоцитов  использовали известные свойства зонда. Флуоресцентный сигнал, регистрируемый с отдельной живой клетки, окрашенной ДСМ, обусловлен свечением зонда, накопленного внутри энергизованных митохондрий. При этом интенсивность «желтой» митохондриальной флуоресценции зависит от величины суммы трансмембранных потенциалов клетки. Часть ДСМ быстро связывается с поверхностью клетки, составляя незначительную долю в зеленом спектре флуоресценции из-за слабого сродства зонда к фосфолипидам мембран. «Красная» флуоресценция ДСМ, электростатически связанного с полимерными молекулами в ядрах клеток очень слабая в энергизованных клетках, однако начинает превалировать в мертвых и деэнергизованных клетках. В лейкоцитах больных БЛЗ увеличился пул низкоэнергизованных клеток: у больных хроническим бронхитом и острой пневмонией он увеличился в 2,4 раза, больных бронхиальной астмой — в 2,1 раза. Эти клетки характеризовались слабым желтым свечением митохондрий и возгоранием красной флуоресценции ядра. Такие клетки можно охарактеризовать, как клетки, находящиеся на разных уровнях энергообразования. Пул высокоэнергизованных клеток (от 120 усл. ед. и выше) снизился у больных хроническим бронхитом — в 1,5 раза, острой пневмонией — в 2,5 раза, бронхиальной астмой — в 1,8 раза. При анализе флуоресценции зонда ДСМ в митохондриях лейкоцитов больных БЛЗ в стадии обострения  выявлено снижение средней интенсивности свечения по сравнению с контролем. У больных хроническим бронхитом она снижена на 18,2 %, острой пневмонией — на 25,3 %, бронхиальной астмой смешанного генеза — на 16,9 %.

Таким образом, у больных БЛЗ в стадии обострения снижается жизнеспособность лейкоцитов вследствие изменения структурно-функциональной организации митохондрий, обуславливающей энергообеспечение клеток. При этом отмечается разрушение крист и наружной митохондриальной мембраны. Деструкция крист митохондрий коррелирует со снижением в них свечения ДСМ, свидетельствующие о процессах деэнергизации. В деструктивном процессе отмечаются общебиологические закономерности функциональной активности лейкоцитов.

Работа представлена на III научную международную электронную конференцию «Фундаментальные и прикладные исследования в медицине», 1-8 октября 2006г. Лутраки (Греция). Поступила в редакцию 11.10.2006г.

Библиографическая ссылка

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

Дегенеративные изменения позвоночника – симптомы, лечение и диагностика

Клинические проявления поражения позвоночно-двигательных сегментов многообразны, зависят от отдела позвоночника, вовлечения нервно-сосудистых пучков. Симптомы включают:

• периодически возникающая боль, усиливается при надавливании на остистые отростки, цефалгия, головокружение — при поражении шейного отдела
• онемение конечностей
• парестезии
• напряжение паравертебральных мышц
• скованность движений
• звуковые феномены
• прострелы в спине, если есть дистрофические изменения позвоночника в грудном и поясничном отделах

Стадии развития дегенеративных изменений позвоночника

Остеохондроз — наиболее часто встречающаяся форма дегенеративного поражения позвоночного столба. На начальной стадии болезни изменения развиваются в пульпозном ядре. Структура утрачивает эластичность, теряет воду, что приводит к травматизации гиалиновых пластинок и прилегающих участков тел позвонков. По мере прогрессирования дегенерации появляются трещины, разрывы пластинок (узелки Шморля) и фиброзного кольца (протрузии и грыжи дисков). Другие компоненты — тела позвонков, связки, суставы — со временем вовлекаются в процесс с развитием остеосклероза.

Суставные поверхности смещаются, постепенно появляются подвывихи фасеточных суставов — остеоартроз (реберно-поясничный артроз). Дистрофические изменения в телах позвонков и последующее разрушение в терминальной стадии заболевания инициируют искривление позвоночного столба, стеноз канала.

Как диагностировать

После оценки жалоб и анамнеза дегенеративные изменения позвоночника подтверждают с помощью тестов визуализации, проводят:

Компьютерную томографию. КТ показывает патологию костных структур:

• деформацию
• сближение тел позвонков
• разрастание остеофитов
• плотность ткани
• искривление позвоночного столба
• сужение канала

Магнитно-резонансное сканирование. МРТ визуализирует изменения мягких тканей и помогает обнаруживать:

• надрывы, растяжение связок
• протрузии, грыжи, точные размеры и характеристики выпячиваний
• вовлечение сосудисто-нервных пучков
• компрессию спинного мозга и пр.

Нейромиографию. НМГ назначают для исключения неврологической природы симптомов

Клиническая эффективность витрэктомии при выраженных деструктивных изменениях стекловидного тела | Малышев

1. Kiseleva T. N., Kravchuk E. A. Andzhelova D. V. [The method of three-dimensional ultrasound in the diagnosis hemophthalmia]. Metod trekhmernoi ekhografii v diagnostike gemoftal’ma. [Annals of ophthalmology]. 2008;1:22‑25. (in Russ.)

2. Bishop, PN. Structural macromolecules and supramolecular organisation of the vitreous gel. Prog Retin Eye Res. 2000;19 (3):323‑44.

3. Deguine, V. Aging of the vitreous body. Role of glycation and free radicals. Pathol Biol (Paris). 1997; 45 (4):321‑330.

4. Foos, RY. NC. Wheeler, Vitreoretinal juncture. Synchysis senilis and posterior vitreous detachment. Ophthalmology 1982;89:1502‑1512.

5. Polunin G. S., Belyaeva M. I., Andzhelova D. V. [Hemophthalmus diabetic patients]. Gemoftal’m u bol’nykh sakharnym diabetom. [Annals of ophthalmology]. Vestnik oftal’mologii 2001;4: 21‑22. (in Russ.)

6. Ermolaev A. P., Kravchuk E. A., Drozdova G. A. [The peculiarity of the vitreous state during the late stages of glaucoma]. Osobennost’ sostoyaniya steklovidnogo tela pri pozdnikh stadiyakh glaukomy. [Annals of ophthalmology]. Vestnik oftal’mologii 2010;126 (3):29‑31. (in Russ.)

7. Malyshev A. V., Trubilin V. N., Makkaeva S. M. [Analysis of free radical oxidation in the surgical treatment of destructive changes in the vitreous]. Analiz protsessov svobodnoradikal’nogo okisleniya pri operativnom lechenii destruktivnykh izmenenii steklovidnogo tela. [Kuban Research Medical Gazette]. Kubanskij nauchnyj medicinskij vestnik 2014;2 (144):82‑86. (in Russ.).

8. Malyshev A. V., Porkhanov V. A., Trubilin V. N., Makkaeva S. M.. [Effect of vitrectomy on the state of free radical oxidation and antioxidant defense in the tissues of the eyeball]. Vliyanie vitrektomii na sostoyanie protsessov svobodnoradikal’nogo okisleniya i antioksidantnoi zashchity v tkanyakh glaznogo yabloka. [Kuban Research Medical Gazette]. Kubanskij nauchnyj medicinskij vestnik. 2014;4 (146):79‑83. (in Russ.).

9. Chylack, L. T. Jr. The Lens Opacities Classification System III. The Longitudinal Study of Cataract Study Group. Arch Ophthalmol. 1993;111 (6):831‑836.

10. Sidorov, V. V. Primenenie lazernoi dopplerovskoi floumetrii v meditsinskoi praktike. [Dual laser sensing method of tissue — development of the method LDF]. [The use of laser Doppler flowmetry in medical practice]. Dvukhkanal’nyi sposob lazernogo zondirovaniya tkani — razvitie metoda LDF. Pushino, 2002: 25‑28. (in Russ.).

11. Akimov, A. G., L. A. Baturina Nekotorye metodologicheskie aspekty lazernoi dopplerovskoi floumetrii. [Some methodological aspects of laser Doppler flowmetry]. [The use of laser Doppler flowmetry in medical practice]. Primenenie lazernoi dopplerovskoi floumetrii v meditsinskoi praktike. Мoscow, 2000:18‑19. (in Russ.).

12. Hirneiss, C. C. Visual quality of life after macular hole surgery: outcome and predictive factors. Br J Ophthalmol. 2007;91 (4):481‑484.

13. Zhuravleva, L. V. Otsenka kachestva zhizni bol’nykh vozrastnoi makulyarnoi degeneratsiei po rezul’tatam ikh lecheniya preparatom Lyutein forte. [Assessment of life quality in patients with age-related macular degeneration as a result of their treatment with Lutein forte]. [Russian Medical Journal]. Russkii meditsinskii zhurnal 2012;1 (1):11‑14. (in Russ.).

14. Takhchidi Kh. P., V. D. Zakharov. [The surgery of the retina and vitreous]. Khirurgiya setchatki i steklovidnogo tela. М., 2011.188 с. (in Russ.).

15. Stolyarenko G. E., Sdobnikova S. V. [Current state transvitrealnoy eye surgery]. Sovremennoe sostoyanie transvitreal’noi khirurgii glaza. [Annals of the Russian Academy of Medical Sciences]. Vestnik Rossiiskoi akademii meditsinskikh nauk. 2003;2:15‑20. (in Russ.).

16. Sun, Q. Primary vitrectomy versus scleral buckling for the treatment of rhegmatogenous retinal detachment: a meta-analysis of randomized controlled clinical trials. Curr Eye Res. 2012;37 (6):492‑499.

17. Tabandeh H, Chaudhry NA, Smiddy WE Retinal detachment associated with macular hole surgery: characteristics, mechanism, and outcomes. Retina 1999:19:281‑286.

18. Schrey S, Krepler K, Wedrich A. Incidence of rhegmatogenous retinal detachment after vitrectomy in eyes of diabetic patients. Retina 2006;26:149‑152.

19. Schulz-Key, S., J. O. Carlsson, S. Crafoord. Longterm follow-up of pars plana vitrectomy for vitreous floaters: complications, outcomes and patient satisfaction. Acta Ophthalmol. 2011;89 (2):159‑165.

20. Barbazetto, I. A. Oxygen tension in the rabbit lens and vitreous before and after vitrectomy. Exp Eye Res. 2004;78 (5):917‑924.

21. Liu, X. C., P. Wang, H. Yan. A rabbit model to study biochemical damage to the lens after vitrectomy: effects of N-acetylcysteine. Exp Eye Res. 2009;88 (6):1165‑1170.

22. Marcos, M. A. Inhibition of lipid peroxidation in retinal tissue during vitrectomy. Effect of intraocular irrigating solution BSS plus. Arch Soc Esp Oftalmol. 2001;76 (10):605‑612.

Лукашенко призвал чиновников быть готовыми к деструктивной активности

 Законодательство должно не только оперативно реагировать на любые нарушения, но и упреждать возможные угрозы. На это обратил особое внимание Александр Лукашенко, выступая в четверг на совещании, посвященном совершенствованию законодательных актов в сфере обеспечения национальной безопасности и охраны общественного порядка.

 Президент напомнил, что полтора месяца назад уже обсуждались вопросы соответствия законодательства сложившейся обстановке и то, насколько оно эффективно позволяет реагировать на современные вызовы. «Вывод был сделан однозначный: необходима корректировка по всем направлениям — уголовного, трудового и иного законодательства», — констатировал он.

 При этом глава государства дал понять, что речь не должна идти только о закручивании гаек. «Где-то должно быть и усиление ответственности, а где-то, как мы работали над другими кодексами, к примеру, должны быть и послабления», — полагает он. Объективная основа для совершенствования законодательства, по его словам, заключается в запросе простых граждан на обеспечение общественной безопасности, сохранение порядка и мира в стране.

 После состоявшегося ранее совещания в парламенте, администрации президента и других ведомствах подготовлено около десяти законопроектов. В ближайшее время эти документы, потребовал глава государства, должны быть оперативно введены в действие. Он предупредил участников совещания, что, «как докладывают спецслужбы, нужно быть готовыми к проявлениям деструктивной активности: от призывов к незаконным забастовкам до манипулирования сознанием людей посредством интернет-технологий. На каждый подобный шаг в арсенале у нас должны иметься адекватные инструменты реагирования».

 Перед руководителями правительства, парламента, судейского корпуса и правоохранительных ведомств президент поставил ряд вопросов. «Какие основные изменения планируются в уголовном законодательстве? Насколько системно оно пересмотрено? В полной ли мере обеспечивается охрана конституционного строя?» Он также поинтересовался, какие механизмы предусмотрены в части борьбы с экстремизмом, обеспечения национальной безопасности и охраны общественного порядка.

 Кроме того, Лукашенко поинтересовался, что еще необходимо, чтобы граждане страны могли спокойно жить и работать, а госслужащие, военные — выполнять свой долг. «Вот эти вбросы в интернет — персональные данные, угрозы семьям, детям — это должно вырезаться каленым железом», — подчеркнул он.

 Глава администрации президента РБ Игорь Сергеенко в начале совещания отметил, что во исполнение поручений главы государства проведен масштабный пересмотр законодательства. Для этого были созданы две рабочие группы. Первая занималась совершенствованием кодекса по вопросам уголовной ответственности, вторая координировала деятельность по корректировке законодательства в сфере общественной безопасности. Между группами было налажено постоянное взаимодействие.

Хотите знать больше о Союзном государстве? Подписывайтесь на наши новости в социальных сетях.

ОБРАТИМЫЕ И НЕОБРАТИМЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ КОСТНО-СУСТАВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ БОЛЕЗНИ ГОШЕ I ТИПА | Соловьева

Введение

Болезнь Гоше (БГ) — наиболее частая форма на­следственных ферментопатий, объединенных в груп­пу лизосомных болезней накопления. В основе забо­левания лежит наследственный дефицит активности кислой β-глюкозидазы (глюкоцереброзидазы, ГЦБ) — лизосомного фермента, участвующего в деградации продуктов клеточного метаболизма [1—3]. Заболе­вание встречается с частотой от 1:40 000 до 1:60 000 у представителей всех этнических групп; в популя­ции евреев-ашкенази частота заболевания достигает 1:450-1:1000 [4].

БГ впервые была описана в 1882 г. французским вра­чом Philippe C.E. Gaucher, который выделил патогномоничные для данного заболевания клетки — макрофаги, накапливающие липиды, позднее названные клетками Гоше. В 1901 г. БГ квалифицировали как лизосомную болезнь накопления с аутосомно-рецессивным типом наследования. В 1965 г. было установлено, что причиной заболевания является врожденный дефицит ГЦБ — лизосомного фермента, участвующего в расщеплении гликосфинголипидов мембран разрушающихся клеток, в частности глюкоцереброзида [3, 4].

БГ наследуется по аутосомно-рецессивному меха­низму. Присутствие двух мутантных аллелей гена ГЦБ ассоциировано со снижением (или отсутствием) каталитической активности ГЦБ, что приводит к на­коплению в цитоплазме клеток неутилизированных липидов [3].

ГЦБ содержится во всех клетках организма, одна­ко дефицит этого фермента имеет наибольшее значе­ние для антигенперерабатывающих макрофагов, по­скольку важная функция этих клеток-«мусорщиков» состоит в деградации клеток крови (лейкоцитов, эрит­роцитов), закончивших свой жизненный цикл. Отсут­ствие ГЦБ или низкая активность фермента приводят к накоплению в лизосомах макрофагов неутилизированных липидов и образованию характерных клеток накопления (клеток Гоше) [3—5].

Накопление в цитоплазме макрофагов нерасщепленных продуктов метаболизма сопровождается продукцией этими клетками провоспалительных цитокинов, аутокринной стимуляцией моноцитопоэза (продукция моноцитов — клеток-предшественников макрофагов — в костном мозге) и увеличением абсо­лютного количества макрофагов в местах их «физио­логического дома» (селезенка, печень, костный мозг, легкие), что проявляется гепато- и спленомегалией, инфильтрацией макрофагами костного мозга, легких и других органов [5, 6].

Патогенез многообразных клинических проявлений БГ прежде связывали с накоплением в органах и тка­нях перегруженных липидами макрофагов, механи­ческим замещением и нарушением нормальной струк­туры тканей клетками Гоше. Согласно современной концепции, в основе заболевания лежит не столько ме­ханическое накопление «переполненных продуктами деградации» макрофагов в органах и тканях, сколько активация и расстройства многочисленных функций этих клеток, в том числе нарушение регуляции крове­творения и метаболизма костной ткани, что, предполо­жительно, лежит в основе цитопенического синдрома и поражения костной системы [5].

БГ I типа — наиболее частый клинический вариант заболевания, встречается как у детей, так и взрослых. Средний возраст больных ко времени манифестации заболевания варьирует от 30 до 40 лет. Трудности при раннем выявлении заболевания обусловлены ва­риабельностью клинических проявлений на ранних стадиях болезни, а также их малой специфичностью [7]. Основные симптомы БГ включают спленомегалию, гепатомегалию, цитопению, поражение костно­суставной системы. Поражение костной системы при БГ I типа встречается в 70—100 % случаев. Пре­имущественно поражаются длинные трубчатые кости и позвоночник. При этом отмечается исключительная гетерогенность характера и степени выраженности изменений костно-суставной системы, причина ко­торой до настоящего времени остается неясной [7, 8].

Помимо этого, трудности вызывает как первичная, так и дифференциальная диагностика БГ с рядом других гематологических, онкологических и соматических заболеваний. Связано это с неспецифическими кли­ническими проявлениями и сходной лучевой семио­тикой этих заболеваний [9].

Основой современной диагностики БГ является био­химический анализ активности ГЦБ в лейкоцитах крови. Диагноз подтверждают лабораторно при сниже — нии активности фермента менее 30 % от нормального значения [10]. Степень снижения активности фермен­та не коррелирует с тяжестью клинических проявле­ний и течения заболевания [3]. Современное лечение БГ заключается в назначении пожизненной замести­тельной ферментной терапии (ЗФТ) рекомбинантной ГЦБ [5, 10]. Таким образом, очевидна необходимость полноценного клинико-лабораторного обследования таких больных, а также использование комплекса ме­тодов лучевой диагностики для оценки степени тяже­сти поражения костно-суставной системы [11].

Цель работы — представить лучевую семиотику обратимых и необратимых изменений костно-сустав­ной системы при БГ I типа и определить роль маг­нитно-резонансной томографии (МРТ) в диагностике и оценке степени тяжести поражения костно-сустав­ной системы у больных БГ I типа.

Материалы и методы

Проведен анализ данных лучевых исследований, выполненных у больных БГ I типа, которые находи­лись на лечении в отделении орфанных заболеваний ФГБУ НМИЦ гематологии МЗ РФ с 2010 по 2018 г. В исследование включены 86 больных, из них 39 муж­чин и 47 женщин в возрасте от 25 до 84 лет (медиана возраста — 37 лет). У всех больных диагноз был под­твержден ферментной диагностикой. Обследование больных в ФГБУ НМИЦ гематологии МЗ РФ прово­дилось до начала специфической терапии.

Комплексное лучевое обследование больных с лабо­раторно подтвержденной БГ I типа начинали с про­ведения классической рентгенографии. Выполняли рентгенографию бедренных костей с захватом тазобед­ренных и коленных суставов в прямой проекции. SE, Т2SE, STIR. Исследования проводились на двух магнитно-резонансных томо­графах: Signa Profile фирмы General Electric (США) с индукцией магнитного поля 0,23 Т с использова­нием катушек Body Flex Coil (M и L), Ingenia фир­мы Philips (Нидерланды) с индукцией магнитного поля 1,5 Т с использованием катушек dStream Anterior, dStream Posterior.

Рисунок 1. Рентгенограмма бедренных костей в прямой проекции. Булавовидная деформация дистальных метадиафизов бедренных костей с расширением костно­мозговых каналов по типу колб Эрленмейера

Figure 1. Plain radiograph of femurs in direct projection. Erlenmeyer flask deformity of femurs

Результаты

Рентгенография

Классическую рентгенографию использовали для первичной оценки структурных изменений ко­стей, что позволило установить грубые патологические изменения костно-суставной системы при БГ, преиму­щественно необратимого характера:

• деформацию костей по типу колб Эрленмейера;
• неоднородность костной структуры;
• асептические некрозы головок бедренных костей;
• патологические переломы.

1. Деформация костей по типу колб Эрленмейера

Представляет собой заметное расширение кост­номозгового канала дистальных отделов бедренных и проксимальных отделов большеберцовых костей с истончением коркового слоя изнутри вследствие на­рушения ремоделирования костной ткани (рис. 1). Де­формация костей по типу колб Эрленмейера выявлена у 97 % больных.

Рисунок 2. Рентгенограммы бедренных костей в прямых проекциях. Костная струк­тура дистальных отделов бедренных костей очагово разрежена с чередованием склеротического компонента. Деформирована по крупноячеистому (а) и пятнисто- поротическому типам (б)

Figure 2. Plain radiographs of femurs in direct projections. Bone structure of distal femurs discharged by foci with alternation of the sclerotic component. Deformed by coarse (a) and spotty-porotic types (б)

Рисунок 3. Рентгенограмма тазобедренных суставов в прямой проекции. Асепти­ческий некроз головки правой бедренной кости в стадии исхода. Вторичный остео­артроз правого тазобедренного сустава

Figure 3. Plain radiograph of hips in direct projection. Osteonecrosis of right femoral head. Secondary osteoarthrosis of right hip joint

2. Неоднородность костной структуры

Структура костей при БГ различной степени выраженности была разрежена за счет проявления остео- пении и общего остеопороза. Внутренние контуры кортикального слоя становились слегка смазанными, наружные оставались гладкими. Главным образом в губчатых концах длинных костей выявлялись небольшие очаговые округлые и овальные ограни­ченные просветления, окруженные реактивными уплотнениями — склеротическими участками, в ре­зультате чего кость приобретала широкопетлистую или пятнисто-поротическую структуру. Иногда дан­ные очаги остеолизиса сливались в более крупные дефекты, отделенные друг от друга перекладинами, косо и поперечно пересекающими кость, и рисунок становился крупноячеистым (рис. 2). Вышеописан­ные изменения встречались у 57 % обследованных больных.

3. Асептические некрозы головок бедренных костей

Часто структурные изменения определялись в го­ловке и шейке бедренной кости (табл. 1). В тяжелых случаях деструктивные явления были настолько резко выражены, что головка разрушилась, что было выяв­лено в 26 % случаев. В результате отмечалась ее гри­бовидная деформация с укорочением шейки бедрен­ной кости, что сопровождалось развитием вторичного остеоартроза тазобедренного сустава (рис. 3).

4. Патологические переломы

Вследствие истончения кортикального слоя больших трубчатых костей течение БГ в 8 % случаев осложня­лось патологическими переломами, которым чаще всего подвергались проксимальные отделы бедренных костей (рис. 4).

Рисунок 4. Рентгенограмма проксимального отдела правой бедренной кости в прямой проекции. Патологический подвертельный перелом бедренной кости с поперечным смещением и частичным вклинением отломков

Figure 4. Plain radiograph of proximal right femur in direct projection. Pathological sub­trochanteric fracture of the femur with a transverse displacement and partial penetrations of fragments

Рисунок 5. МРТ бедренных костей в корональной проекции (Т1-ВИ режим). Выра­женная инфильтрация костного мозга бедренных костей и костей таза. Гомогенный тип. Распространенность — 4 области

Figure 5. MRI of femurs in coronal projection (Ti-WI). Expressed bone marrow infiltra­tion of femurs and pelvic bones. Homogenous type. Prevalence — 4 areas

В таблице 1 представлена частота встречаемости необратимых изменений костно-суставной системы у 86 обследованных больных БГ.

Магнитно-резонансная томография

МРТ позволяет оценить состояние костного мозга у взрослых больных БГ, а также выявить:

• инфильтрацию костного мозга клетками Гоше;
• трабекулярный отек, медуллярный и кортико-ме- дуллярный остеонекроз как проявления ишемии костного мозга;
• остеосклероз;
• остеолизис.

Таблица 1. Изменения костей (по данным рентгенографии, n = 86)

Table 1. Bone changes (according to X-ray, n = 86)

1. Инфильтрация костного мозга клетками Гоше Специфическая инфильтрация костного мозга клет­ками Гоше носила как очаговый, так и диффузный характер и на МРТ проявлялась изменением интен­сивности сигнала с повышенного на гипоинтенсивный в Т1- и Т2-взвешенных изображениях (ВИ) (рис. 5). Встречалась у 95 % нелеченых больных, включенных в исследование. Степень распространенности, выра­женности и характер инфильтрации костного мозга значительно варьировали.

МРТ позволила провести динамический контроль за состоянием костного мозга у больных старше 25 лет. На фоне проводимой ЗФТ структура вещества костно — го мозга восстанавливалась, происходило увеличение процентного содержания жира, что подтверждается повышением интенсивности МР-сигнала от костного мозга (рис. 6).

2. Трабекулярный отек, медуллярный и кортико-медул- лярный остеонекроз как проявления ишемии костного мозга

На МРТ участки трабекулярного отека костного мозга (обратимая фаза ишемии) визуализировались в 27 % случаев, характеризовались промежуточной интенсивностью сигнала в Т1-ВИ и гиперинтенсив- ным сигналом в Т2-ВИ, последовательностях Stir (рис. 7).

Необратимые ишемические изменения костного мозга у больных определялись в эпифизах (асеп­тический или кортико-медуллярный остеонекроз), а также в метафизах и диафизах костей (медулляр­ный остеонекроз). МР-признаки остеонекроза ва­рьировали в зависимости от стадии патологического процесса и встречались у 55 % больных. Для необра­тимой фазы специфична картина поражения, к кото рой были отнесены хорошо видимые в Т1- и в Т2-ВИ гипоинтенсивные линии, своей конфигурацией на­поминающие географическую карту. Чаще всего при БГ поражались головки бедренных костей, ди­стальные отделы бедренных и проксимальные отде­лы большеберцовых костей (рис. 8, 9). Кортико-медуллярный остеонекроз выявлен у 28 % больных, медуллярный — у 53 %.

Рисунок 6. МРТ бедренных костей в корональной проекции (а, б: Т1-ВИ режим). Инфильтрация костного мозга клетками Гоше до лечения (а) и полный ее регресс через 5 лет терапии (б)

Figure 6. MRI of femurs in coronal projection (a, б: TT-WIj. Bone marrow infiltration by Gauche cells before treatment (aj and it’s complete regression after 5 years of treatment (б)

Рисунок 7. МРТ тазобедренных суставов в корональной проекции (режим Stir). Отек костного мозга головки и шейки правой бедренной кости

Figure 7. MRI of hip joints in coronal projection (Stirj. Bone marrow edema of head and neck right femur

Выпот в полость сустава обычно отмечался в случа­ях, когда некрозу подвергались эпифизы костей, об­разующих сустав. При этом кортикальный слой, по­крывающий некротический участок костного мозга, истончался с развитием вдавленного субхондрального перелома. В дальнейшем происходило полное отделе­ние секвестра от эпифиза кости линией высокой ин­тенсивности на Т2-ВИ и низкой на Т1-ВИ, что соот­ветствовало стадии фрагментации (рис. 10). Стадия исхода кортико-медуллярного остеонекроза характе­ризовалась преобладанием деформирующих измене­ний с формированием вторичного остеоартроза и была выявлена у 26 % больных (рис. 11).

Рисунок 8. МРТ тазобедренных суставов в корональной (а: Т1-ВИ режим) и аксиальной (б: Т2-ВИ режим) проекциях. Кортико-медуллярный остеонекроз в головке правой бедренной кости. Секвестрация некротического участка

Figure 8. MRI of hip joints in coronal (a: ТТ-WI) and transversal (б: T2-WI) projections. Cortico-medullary osteonecrosis in right femoral head. Sequestration of necrotic area

Рисунок 9. МРТ бедренных костей в корональной проекции (режим Т2-ВИ). Ме­дуллярный остеонекроз в диафизах бедренных костей

Figure 9. MRI of femurs in coronal projection (T2-WI). Medullary osteonecrosis in diaphysis of femurs

Рисунок 10. МРТ правого тазобедренного сустава в корональной проекции (режим Stir). Субхондрально расположенный некротический фрагмент в головке бедренной кости

Figure 10. MRI of right hip joint in coronal projection (Stir). Subchondral necrotic frag­ment located in femoral head

Рисунок 11. МРТ тазобедренных суставов в корональной проекции (Т2-ВИ режим). Асептический некроз головки правой бедренной кости в стадии исхода; вторичный остеоартроз правого тазобедренного сустава

Figure 11. MRI of hip joints in coronal projection (T2-WI). Osteonecrosis of right femo­ral head. Secondary osteoarthrosis of right hip joint

3. Остеосклероз

В 12 % случаев распространенный остеонекроз при­водил к формированию постинфарктного остеоскле­роза костного мозга, который на МР-томограммах ви­зуализировался в виде гипоинтенсивных зон во всех импульсных последовательностях (рис. 12).

4. Остеолизис

Истончение костной ткани при БГ приводило к деструкции кости и сопровождалось формировани­ем участков остеолизиса, которые по лучевым призна­кам были похожи на солитарные костные кисты. У 7 % больных на МР-томограммах визуализировались участки овальной вытянутой формы, которые были четко отграничены от окружающей костной ткани низкоинтенсивной полоской эндостальной оссифика- ции. Структура полостей была однородной или яче­исто-трабекулярной с наличием содержимого жид­костного или геморрагического характера (рис. 13).

Описанные структурные изменения костей встре­чались как изолированно, так и в различных соче­таниях. В соответствии с анализом МР-томограмм обследованных по специализированному формализо­ванному протоколу больных были получены следую­щие данные.

Рисунок 12. МРТ бедренных костей в корональной проекции (Т1-ВИ режим). Участки постинфарктного остеосклероза в диафизах и дистальных метафизах бед­ренных костей

Figure 12. MRI of femurs in coronal projection (T2-WI). Areas of postinfarction osteo­sclerosis in diaphysis and distal metaphysis of femurs

Рисунок 13. МРТ бедренных костей в корональной проекции (Т2-ВИ режим). Мас­сивный участок остеолизиса в дистальном метадиафизе левой бедренной кости

Figure 13. MRI of femurs in coronal projection (T2-WI). Huge area of osteolysis in distal metadiaphysis of left femur

Таблица 2. Обратимые изменения (по данным МРТ, n = 86)

Table 2. Reversible changes (according to MRI, n = 86)

1. Обратимые изменения костно-суставной систе­мы выявили у 82 (95 %) больных (табл. 2). Сочетание инфильтрации костного мозга с трабекулярным оте­ком обнаружили у 27 % больных.

2. Необратимые изменения костно-суставной систе­мы имели место у 83 (97 %) больных (табл. 3). Сочета­ние различных видов необратимых изменений обнару­жили у 49 (57 %) больных. Наиболее часто встречались следующие сочетания:

а) деформация по типу колб Эрленмейера + медулляр­ный остеонекроз — 46 (53 %) больных;

б) деформация по типу колб Эрленмейера + кортико­медуллярный остеонекроз + вторичный остеоартроз — 22 (26 %) больных;

в) деформация по типу колб Эрленмейера + медул- лярный/кортико-медуллярный остеонекроз + остео­склероз — 10 (12 %) больных.

По данным анализа МР-томограмм у 3 из 86 больных патологические изменения костно-суставной системы отсутствовали. Остальные больные (п = 83) были раз­делены на 4 группы в зависимости от степени тяжести поражения костно-суставной системы:

• легкое поражение костей — 34 (40 %) больных;
• умеренно тяжелое — 26 (30 %) больных;
• тяжелое поражение костей — 21 (24 %) больной;
• сверхтяжелое поражение костей — 2 (2 %) боль­ных.

Обсуждение

Анализ накопленных данных показал многообра­зие лучевой семиотики поражения костной системы при БГ I типа. Поражение костно-суставной системы является типичным проявлением БГ и варьирует от бессимптомной инфильтрации костного моз­га, остеопении до тяжелейшего остеопороза с па­тологическими переломами и асептическими не­крозами костей, ведущими к развитию вторичных остеоартрозов и, как следствие, необратимых ор­топедических дефектов [12]. Возможно развитие тяжелых сопутствующих заболеваний (например, костно-суставной туберкулез) [13], жизненно опас­ных осложнений в виде тотальной деструкции костной ткани с множественными патологически­ми переломами [14]. По данным Международно­го регистра БГ [7], включающего 2004 больных из 39 стран, наиболее частыми симптомами вовле­чения костной системы были деформация костей по типу колб Эрленмейра (61 %), инфильтрация костного мозга (59 %) и остеопения (50 %). Несколь­ко реже встречались медуллярные (35 %) и кортико-медуллярные (34 %) остеонекрозы, патологиче­ские переломы (26 %).

Таблица 3. Необратимые изменения (по данным МРТ, n = 86)

Table 3. Irreversible changes (according to MRI, n = 86)

Основная роль в оценке тяжести поражения костно­суставной системы при БГ принадлежит лучевым методам диагностики. По характеру поражения ко­стей в настоящей работе были выделены обратимые и необратимые изменения. К обратимым изменени­ям отнесли инфильтрацию костного мозга клетками Гоше, которая может ассоциироваться с развитием остеопении и остеопороза, а также отеком костного мозга. К необратимым: остеонекрозы, очаги остео­лизиса, остеосклероз, патологические переломы и деформации костей, вторичную артропатию. Де­формация костей по типу колб Эрленмейера носит необратимый характер, но не имеет клинического и прогностического значения [3], поэтому не рассматривалась как критерий тяжести поражения костно­суставной системы при БГ.

Для характеристики степени тяжести поражения костно-суставной системы при БГ мы разработали следующие критерии [15].

1. Легкое поражение костей:

• инфильтрация и/или отек костного мозга бедренных костей.

2. Умеренно тяжелое:

• инфильтрация и/или отек костного мозга бедренных костей;
• участки медуллярного остеонекроза бедренных костей.

3. Тяжелое поражение костей:

• инфильтрация и/или отек костного мозга бедренных костей;
• участки медуллярного остеонекроза бедренных костей;
• участки кортико-медуллярного остеонекроза бед­ренных костей с развитием вторичного остеоартроза;
• остеосклероз;
• остеолизис;
• единичные патологические переломы.

4. Сверхтяжелое поражение костей:

• инфильтрация и/или отек костного мозга бедренных костей;
• участки медуллярного остеонекроза бедренных костей;
• участки кортико-медуллярного остеонекроза бед­ренных костей с развитием вторичного остеоартроза;
• остеосклероз;
• остеолизис;
• множественные патологические переломы. Приведенные выше критерии показывают, что сте­пень тяжести поражения костно-суставной системы определяется преимущественно наличием необрати­мых изменений, которые, в свою очередь, определяют тяжесть течения БГ I типа и качество жизни больных.

Таким образом, лучевая семиотика поражений костно-суставной системы у больных БГ достаточно типичная и вместе с тем крайне вариабельная, что обу­словлено разнообразием проявлений от легких, обра­тимых, до крайне тяжелых, необратимых изменений. МРТ является «золотым стандартом» современной диагностики поражения костей при БГ, так как позво­ляет объективно оценивать вовлечение костного мозга и степень тяжести поражения костно-суставной систе­мы у больных БГ. Продемонстрирована высокая чув­ствительность данного метода в выявлении обратимых изменений костной системы, которые невозможно ви­зуализировать с помощью классической рентгено­графии. Ранняя диагностика и своевременно начатая терапия позволяют предотвратить развитие необрати­мых ортопедических дефектов, определяющих каче­ство жизни больных БГ I типа.

apex — Как удалить класс из производственной среды с помощью destructiveChanges.xml

Сеть обмена стеков

Сеть Stack Exchange состоит из 178 сообществ вопросов и ответов, включая Stack Overflow, крупнейшее и пользующееся наибольшим доверием онлайн-сообщество, где разработчики могут учиться, делиться своими знаниями и строить свою карьеру.

2. 0
3. +0
6. Авторизоваться Зарегистрироваться

Salesforce Stack Exchange — это сайт вопросов и ответов для администраторов Salesforce, экспертов по внедрению, разработчиков и всех, кто находится между ними. Регистрация займет всего минуту.

Кто угодно может задать вопрос

Кто угодно может ответить

Лучшие ответы голосуются и поднимаются наверх

Спросил 8 лет, 9 мес назад

Просмотрено 22к раз

Может ли кто-нибудь рассказать мне, как удалить класс с помощью destructiveChanges. xml

13.1k1414 золотых знаков104104 серебряных знака196196 бронзовых знаков

Создан 05 ноя.

1,995 33 золотых знака2020 серебряных знаков3535 бронзовых знаков

1. Выполните предварительные условия для использования Force.com Инструмент миграции
2. Установите Java JRE / JDK
3. Установить Apache Ant
4. Скопируйте файл ant-salesforce.jar из распакованного файла в каталог ant lib.
5. Следуйте инструкциям по развертыванию Apex с помощью Ant, чтобы понять базовую настройку.
6. Создайте файл destructiveChanges.xml , используя распространение деструктивных изменений

Образец:

  
<Пакет xmlns = "http://soap.sforce.com/2006/04/metadata">
     codepkg 
   <типы>
         SampleDeployClass 
         SampleFailingTestClass 
         ApexClass 
    
     26.0 

  

Запустите инструмент Force Migration

  C: \> ant undeployCode
  

Вот видеоурок

 
<Пакет xmlns = "http://soap.sforce.com/2006/04/metadata">
     41.0 

 

 
<Пакет xmlns = "http://soap.sforce.com/2006/04/metadata">
    <типы>
         TakeAMoment 
         AuraDefinitionBundle 
    
    <версия> 40.0 
 

> sfdx force: mdapi: deploy -d destructive -u [email protected] -w -1 

 619 байт записано в /var/folders/tn/q5mzq6n53blbszymdmtqkflc0000gs/T/destructive.zip за 25,393 мс
Развертывание /var/folders/tn/q5mzq6n53blbszymdmtqkflc0000gs/T/destructive.zip ...

=== Статус
Статус: ожидание
jobid: 0Af80000003zYCfCAM
Ошибки компонентов: 0
Развернутых компонентов: 0
Всего компонентов: 0
Ошибки тестов: 0
Выполнено тестов: 0
Всего тестов: 0
Только проверка: ложь


Развертывание завершено через 2000 мс

=== Результат
Статус: успешно
jobid: 0Af80000003zYCfCAM
Завершено: 2017-12-24T17: 14: 02.000Z
Ошибки компонентов: 0
Развернутых компонентов: 1
Всего компонентов: 1
Ошибки тестов: 0
Выполнено тестов: 0
Всего тестов: 0
Только проверка: ложь 

  --- destructiveChanges.xml сгенерирован с удаленными метаданными ---

<Пакет xmlns = "http://soap.sforce.com/2006/04/metadata">
     52.0 

  

  название: sf-destructivechanges

на:

  толкать:

    ветви:

      - "контрольная работа"

вакансии:

 SF-деструктивные изменения:

   работает: ubuntu-latest

   шаги:

     - использует: actions / checkout @ v2

     - name: Установить Salesforce CLI

       запустить: |

           wget https: // разработчик."--output. --generate-delta

     - name: Развернуть изменения

       запустить: |

           echo "--- package.xml, созданный с добавленными и измененными метаданными ---"

           кот пакет / package.xml

           эхо

           echo "---- Развертывание добавленных и измененных метаданных ----"

           sfdx force: source: deploy -x package / package.xml -u $ {{secrets.USERNAME}}

     - название: Разрушительные изменения

       запустить: |

           echo "--- destructiveChanges.xml, созданный с удаленными метаданными ---"

           кошка деструктивные изменения / деструктивные изменения.xml

           эхо

           echo "--- Удаление удаленных метаданных ---"

           sfdx force: mdapi: deploy -d destructiveChanges -u $ {{secrets.USERNAME}} -w -1